Chu kỳ Ornithine: sơ đồ phản ứng, mô tả, rối loạn chuyển hóa

Để cơ thể con người duy trì hoạt động bình thường, nó đã phát triển các cơ chế để loại bỏ các chất độc hại. Trong số đó, amoniac - sản phẩm cuối cùng của quá trình chuyển hóa các hợp chất nitơ, trong protein đặc biệt. NH ₃ là chất độc hại cho cơ thể, và như bất kỳ chất độc outputted qua hệ bài tiết. Nhưng trước khi amoniac phải trải qua một loạt các phản ứng liên tiếp, được gọi là chu trình ornithine.

Loại chuyển hóa nitơ

Không phải tất cả động vật đặc trưng bởi phát hành amoniac ra môi trường. Alternative thức chất chuyển hóa nitơ là acid uric và urê. Theo đó, ba loại này được gọi là quá trình chuyển hóa nitơ, tùy thuộc vào chất phát ra.

loại Ammoniotelichesky. Các chất chính thức ở đây là amoniac. Nó là một màu khí có nghĩa là hòa tan trong nước. Ammonioteliya đặc trưng của tất cả các cá sống trong ao muối.

loại Ureotelic. Động vật, được đặc trưng bởi ureoteliya, phát hành vào môi trường của urê. Ví dụ như cá nước ngọt, động vật lưỡng cư và động vật có vú, bao gồm cả con người.

loại Urikotelichesky. Dưới đây là những đại diện của các động vật trên thế giới, trong đó trận chung kết chất chuyển hóa được tinh thể uric acid. chất này như các sản phẩm của quá trình chuyển hóa nitơ xảy ra ở loài chim và bò sát.

Trong bất kỳ trường hợp này, vấn đề sản phẩm trao đổi chính thức - đó là loại bỏ không cần thiết của nitơ ra khỏi cơ thể. Nếu điều này không xảy ra, có một tế bào định giá và ức chế các phản ứng quan trọng.

urê là gì?

Urê - là một amit của axit carbonic. Nó được hình thành từ ammonia, carbon dioxide, nitrogen và nhóm amin của chất nhất định trong quá trình phản ứng của chu trình ornithine. Urê - một lựa chọn sản phẩm động vật ureotelic, bao gồm cả con người.

Urê là một trong những cách bài tiết nitơ dư thừa ra khỏi cơ thể. Sự hình thành của chất này sẽ đạp đến chức năng như tiền thân urê - amoniac là độc hại đối với các tế bào của con người.

Trong quá trình xử lý 100 g protein trong nước tiểu có tính chất khác nhau đứng 20-25 g urê. Các chất được tổng hợp trong gan, và sau đó thông qua máu đi vào ống sinh niệu của thận và bài tiết trong nước tiểu.

Gan - cơ quan chính của urê

Trong cơ thể con người không có một tế bào như vậy, mà sẽ được tham dự bởi hoàn toàn tất cả các enzyme chu kỳ ornithine. Ngoài tế bào gan, tất nhiên. chức năng tế bào gan không chỉ để tổng hợp và hủy diệt của hemoglobin, nhưng trong việc thực hiện tất cả các phản ứng tổng hợp urê.

Theo chu kỳ mô tả ornithine phù hợp thực tế là nó là cách duy nhất để loại bỏ nitơ khỏi cơ thể. Nếu, trong thực tế, để ức chế quá trình tổng hợp hoặc phím hành động enzyme urê tổng hợp điểm dừng và cơ thể chết từ amoniac dư thừa trong máu.

chu kỳ Ornithine. phản ứng hóa sinh

chu kỳ tổng hợp urê diễn ra trong nhiều giai đoạn. Tổng ornithine chu kỳ sơ đồ trình bày dưới đây (hình ảnh), và do đó phân tích từng phản ứng riêng. Hai giai đoạn đầu tiên diễn ra trực tiếp trong các ty lạp thể của tế bào gan.

NH ₃ phản ứng với carbon dioxide với chi tiêu của hai phân tử ATP. Theo kết quả của phản ứng năng lượng tốn karbamoilfosfat hình thành, trong đó có trái phiếu năng lượng. Xúc tác quá trình này một enzyme karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat phản ứng với ornithine dưới tác động của enzyme ornithine carbamoyl transferase. Kết quả là, trái phiếu năng lượng bị phá hủy, nhưng tại các chi phí năng lượng của nó tạo ra citrulline.

Các giai đoạn thứ ba và sau đó diễn ra không nằm trong ty lạp thể và trong bào tương của tế bào gan.

Là một phản ứng giữa citrulline và aspartate. C 1 chi của phân tử ATP và arginine succinate enzyme arginine succinate synthase hình thành.

Arginine succinate cùng với succinate lyase enzyme arginine chẻ để arginine và fumarate.

Arginine trong sự hiện diện của nước và dưới tác động của arginase chẻ để ornithine (phản ứng 1) và urê (chính thức sản phẩm). Chu kỳ đã đóng cửa.

Năng lượng chu kỳ tổng hợp urê

chu kỳ Ornithine - Quy trình tiêu tốn năng lượng, trong đó tiêu thụ phân tử liên kết năng lượng của adenosine triphosphate (ATP). Trong suốt phản ứng, 5 3 được hình thành phân tử lại với nhau ADP. Bên cạnh đó, năng lượng được chi cho việc vận chuyển các chất từ các ty lạp thể để tế bào chất và ngược lại. Trường hợp không ATP?

Fumarate, được hình thành trong phản ứng thứ tư có thể được sử dụng như một chất nền trong chu trình acid tricarboxylic. Trong tổng hợp malate fumarate NADPH được phân bổ, mà kết quả trong 3 phân tử ATP.

Phản ứng của deamination của glutamate cũng đóng một vai trò trong việc cung cấp các tế bào gan với năng lượng. Đây cũng được phân bổ 3 phân tử ATP mà đang trên quá trình tổng hợp urê.

Các quy định về hoạt động của chu kỳ ornithine

Thông thường, giai đoạn phản ứng tổng hợp urê hoạt động ở 60% của giá trị có thể. Với tăng hàm lượng protein trong thực phẩm là phản ứng gia tốc, dẫn đến hiệu quả tổng thể cao hơn. Chuyển hóa rối loạn của ornithine chu kỳ quan sát ở độ cao thể chất gắng sức và kéo dài nhịn đói, khi cơ thể bắt đầu phá vỡ xuống của nó riêng protein.

Quy định của chu kỳ ornithine có thể xảy ra ở mức độ sinh hóa. Ở đây, mục tiêu là các enzyme chính karbamoilfosfat synthetase. activator allosteric của nó là N-acetyl-glutamate. Tại nội dung cao trong cơ thể của phản ứng tổng hợp urê là bình thường. Với tình trạng thiếu chất hoặc tiền chất của nó, glutamate và acetyl-CoA, chu kỳ ornithine mất tải chức năng của nó.

Truyền thông urê tổng hợp chu kỳ, chu kỳ Krebs

Các phản ứng của cả hai quá trình diễn ra trong ma trận của ty lạp thể. Điều này cho phép các cơ hội để tham gia vào một số chất hữu cơ trong hai quá trình sinh hóa.

CO ₂ và adenosine, mà được hình thành trong chu trình axit citric, là tiền chất karbamoilfosfata. ATP cũng là một nguồn năng lượng quan trọng.

Ornithine chu kỳ, phản ứng xảy ra trong các tế bào gan của gan, - một nguồn fumarate, một trong những lớn chất nền của Krebs chu kỳ. Hơn nữa, chất này là kết quả của nhiều phản ứng từng bước làm phát sinh aspartate, mà lần lượt được sử dụng trong sinh tổng hợp của chu kỳ ornithine. Phản ứng của các fumarate là một nguồn NADPH, mà bạn có thể phosphorylate ADP để ATP.

Ý nghĩa sinh học của chu kỳ ornithine

Phần lớn các nitơ đi vào cơ thể trong vòng protein. Trong sự trao đổi chất của axit amin bị phá hủy để sản xuất amoniac là sản phẩm cuối cùng của quá trình chuyển hóa. Ornithine chu kỳ - được đa số các phản ứng liên tiếp, nhiệm vụ chính của nó là để giải độc NH ₃ với dịch nó thành urê. Urê, đến lượt nó, chảy vào ống sinh niệu thận và bài tiết trong nước tiểu.

Bên cạnh đó, theo ornithine chu kỳ là một nguồn arginine - một trong các axit amin thiết yếu.

Những bất thường trong quá trình tổng hợp urê có thể dẫn đến bệnh như hyperammonemia. bệnh lý này được đặc trưng bởi nồng độ tăng amoni ion NH _{4 ⁺} trong máu. Những ion ảnh hưởng xấu đến đời sống của sinh vật, đóng cửa hoặc làm chậm lại một số quá trình quan trọng. Bỏ qua căn bệnh này có thể dẫn đến tử vong.