Bệnh Darier của: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Hầu hết các người là một bản sao chính xác của cha mẹ. Người ta có đôi mắt xanh của Đức Giáo Hoàng, người kia - tóc sang trọng của mẹ. Tất nhiên, đôi khi ngược lại. Tuy nhiên, tất cả chúng ta lớn lên kết quả thú vị dệt gen của người thân của chúng tôi. Rất thường xuyên, với đôi mắt to, tóc xoăn và đôi chân dài, cha mẹ cho con cái của họ một bộ bệnh khác nhau. Họ làm điều này không có mục đích, ngay cả khi không có sự đồng ý của riêng bạn. Bệnh có thể không xảy ra trong suốt cuộc đời, nhưng thường xuyên hơn tình hình là khác nhau. Một người sẽ trở thành một con tin của các bệnh gia đình và bệnh. Một trong những "món quà" là bệnh Darier. nó là gì? Điều gì gây ra bệnh lý này?

thông tin chung

Theo bệnh Darier của đề cập đến một bệnh da liễu di truyền biểu hiện phát ban dưới dạng các nốt màu nâu hoặc nâu. Họ là hình nón và bao phủ bởi lớp vỏ dày. Nốt cục bộ trên những nếp gấp cơ thể đến với nhau và tạo thành một vết thương ẩm. Tùy thuộc vào vị trí của tổn thương và sự xuất hiện của họ, bệnh Darier được chia thành bốn hình thức:

• Cục bộ. Đặc trưng bởi một sự sắp xếp tuyến tính trong những trung tâm trong đó chỉ bao gồm khu vực hạn chế của cơ thể.
• Cổ điển. Phát ban chủ yếu khu trú trên da đầu, ngực và tai.
• Cô lập. Cùng với nốt tiêu chuẩn xuất hiện các sẩn đa diện giống như mụn cóc. Thông thường, họ đang ở trên mặt sau của bàn tay và bàn chân.
• Mụn nước-bóng nước toàn thân. Hình thức này của bệnh là rất hiếm. Nó được đặc trưng bởi nhiều tổn thương với một bí mật trong suốt. Chúng xuất hiện ở phía bên của cổ, trong khu vực của các nếp da lớn.

Tiểu tổn thương sẩn được chẩn đoán ở bệnh nhân trong độ tuổi từ 8-15 năm. đình bệnh người lớn hiếm khi.

Nguyên nhân của bệnh

Nguyên nhân chính của bệnh này là sự hiện diện của gen bất thường, và một yếu tố nguy cơ chính - kế thừa khuynh hướng. Kết quả là, vitamin A không được hấp thụ hoàn toàn bởi cơ thể, hoạt động của các enzym nhất định và hàm lượng kẽm trong lớp biểu bì bị giảm đi. Hậu quả của các quá trình bệnh lý là vi phạm cơ chế keratinization da.

Nếu cha hoặc mẹ là người mang gen bất thường trong 50% các trường hợp, ánh sáng xuất hiện một đứa trẻ với chẩn đoán "bệnh Darier của." Tuy nhiên, nếu bệnh nhân cha mẹ sinh ra bé hoàn toàn khỏe mạnh, bệnh lý này không làm phiền con tương lai của mình. Các bệnh không lây truyền qua các giọt trong không khí hoặc qua đường tình dục.

hình ảnh lâm sàng

Quá trình bệnh lý bắt đầu với sự xuất hiện của các nốt nang phẳng, được hay còn gọi là sẩn. kích thước của chúng có thể thay đổi 1-3 mm. Papules che phủ bằng một lớp vỏ rắn màu nâu. Dưới nó có lõm trong hình dạng của một cái phễu. Nốt đang nằm ở miệng của nang tóc, mà đôi khi dẫn đến sự phát triển của bệnh khác - viêm nang lông. Do đó, trước khi bắt đầu điều trị là cần thiết để tiến hành một chẩn đoán phân biệt.

Phun trào được bố trí đối xứng grabbing vùng dưới đòn và các bề mặt cơ gấp của các khớp. Trên da đầu mụn da cây gợi nhớ mảng nốt sần nhỏ có vảy với lớp vỏ. Sau khi loại bỏ của họ ở nơi tổn thương xuất hiện các ổ của rụng tóc. Khi bệnh tiến triển có phát ban mới và merge cũ thành một điểm duy nhất.

kiểm tra y tế

Chẩn đoán bệnh dựa trên các hình ảnh lâm sàng và bệnh sử hoàn toàn của bệnh nhân. Trong quá trình kiểm tra, các bác sĩ kiểm tra các triệu chứng của bệnh, các trường hợp trước đây của phát ban trong thân. Để xác nhận căn bệnh này được gán một phân tích mô học của sinh thiết da. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với pemphigus gia đình, papillomatosis và viêm da tiết bã.

nguyên tắc điều trị

Điều trị với căn bệnh này thường được thực hiện trên cơ sở ngoại trú. Trong đợt cấp của quá trình bệnh lý xuất hiện hoặc mở rộng các tổn thương bệnh nhân đòi hỏi phải nhập viện tại bệnh viện da liễu.

Bệnh nhân là một liệu pháp có triệu chứng. Tất cả các bệnh nhân không có ngoại lệ giao vitamin A dưới dạng tiêm uống hoặc tiêm bắp. Liều dùng được tính độc lập, có tính đến độ tuổi của bệnh nhân. Quá trình điều trị thường là 3 tháng, sau đó thực hiện một break và lặp lại điều trị.

Một kết quả dương tính với bệnh Darier cho phòng tắm bong bóng kết hợp với các ứng dụng thuốc mỡ keratolytic. Trong sự hiện diện của tổn thương lớn, sự can thiệp của phẫu thuật hoặc đốt điện. Khi bệnh Darier được kèm theo việc bổ sung một nhiễm trùng do vi khuẩn, một loại kháng sinh được quy định.

Dự đoán và phòng ngừa

Bệnh lây truyền độc quyền bởi thừa kế. Đó là lý do tại sao như một chuyên gia phòng ngừa ban đầu đề nghị tham khảo ý kiến một nhà di truyền học để các cặp vợ chồng lên kế hoạch trong thời gian gần thụ thai một đứa trẻ. Điều này đặc biệt đúng với các bậc phụ huynh, những người trong gia đình đã được chẩn đoán mắc bệnh Darier của.

Việc điều trị được mô tả ở trên, thường cho thấy kết quả tốt. Nhiều bệnh nhân có thể đạt được đứng thuyên giảm trong một vài năm. Tuy nhiên, ta không nên mong đợi một hồi phục hoàn toàn.