Hội chứng Budd-Chiari

hội chứng Budd-Chiari xảy ra do một sự bôi liên tục (đóng cửa hoặc thu hẹp) lumen của tĩnh mạch chảy vào gan. Chiari tin rằng nguyên nhân chủ yếu - các viêm tiểu học của các tĩnh mạch gan. Nhưng sau đó nó đã được xác định trong một số trường hợp, trong khi huyết khối tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới.

Tài liệu mô tả khoảng 200 trường hợp phá hủy endoflebita trong gan tĩnh mạch (bệnh , hội chứng Budd-Chiari).

Với sự phát triển của ống viêm tắc tĩnh mạch arantsieva, mà đổ trực tiếp vào tĩnh mạch gan trái, tĩnh mạch rốn, và hội chứng này có thể phát triển trong thời thơ ấu. Vỏ bên trong của tĩnh mạch gan hoặc mạch chủ dưới Vienna (gần ngã ba của gan) đang phát triển, đôi khi sự tham gia của các cục máu đông. Tất cả điều này làm cho đóng cửa hoặc thu hẹp lumen của tĩnh mạch, trong đó, đến lượt nó, gây ra sự phát triển của tình trạng trì trệ và nén của các tế bào gan.

hội chứng Budd-Chiari còn phát triển trong các bệnh lý khác: u ác tính của gan, tụy, thận, vv bệnh mạch máu tổng quát hóa tự nhiên. Xơ gan cũng có thể đóng góp vào sự thu hẹp của các tĩnh mạch gan. Hội chứng Chiari có thể gây ra tại một địa hóa nhất định Gunma bệnh sán chó, actinomycosis, áp xe và vân vân.

Về mặt lâm sàng, hội chứng Budd-Chiari biểu hiện triệu chứng của bệnh chính, nó gây ra một màn hình hơn nữa cũng phụ thuộc vào thời gian của tắc tĩnh mạch. Nó đứng ra sắc nét và sự xuất hiện dần dần của hội chứng.

Viêm gan tĩnh mạch tắc gây ra sự xuất hiện đột ngột của nôn, đau ở hạ sườn phải hoặc thượng vị do sưng gan, cũng như hyperextension Glisson viên nang, phát triển cổ trướng, có một độ vàng nhỏ.

tăng huyết áp Portal phát triển đồng thời do sự gia tăng nhanh chóng trong áp lực trong xoang gan và tĩnh mạch.

Cổ trướng với bệnh này không thể điều trị bằng thuốc lợi tiểu, chất lỏng tích tụ rất nhanh chóng trở lại sau khi chọc hút, thỉnh thoảng tổ chức đi vào máu của cô, có thể phát triển hydrothorax. Nếu gia nhập huyết khối phát triển trong tĩnh mạch chủ dưới, sau đó là sưng ở chi dưới, "Medusa đầu", và với một áp lực ánh sáng được áp dụng cho nó, máu đi lên.

Với sự phát triển của tổng tĩnh mạch tắc gan tham gia huyết khối mạc treo, có những nỗi đau và tiêu chảy, biến chứng thần kinh xuất hiện do tổn thương tế bào gan dẫn đến tử vong trong vòng vài ngày.

Đôi khi hội chứng Budd - Chiari, với việc đóng cửa một phần của lumen của tĩnh mạch có thể xảy ra như một căn bệnh mãn tính trong một thời gian dài. Với tính chất như vậy của dòng chảy thời gian xảy ra tuần hoàn bàng hệ: giãn tĩnh mạch bề mặt da, tăng huyết áp cổng thông tin xuất hiện, và sau đó tham gia và giãn tĩnh mạch thực quản.

Để chẩn đoán là sự hiện diện quan trọng của áp lực giảm trong các tĩnh mạch nhai gan và tăng đồng thời áp lực cổng thông tin, mà được phát hiện bằng các phương tiện của phương pháp hepato- và splenomanometrii. Sử dụng rentgenogepatografiya ngược dòng, trong đó tác nhân tương phản được đưa vào tĩnh mạch gan. chẩn đoán siêu âm dựa trên dấu hiệu trực tiếp - hình ảnh một cục máu đông trong tĩnh mạch.

Nếu không có màu nghiên cứu doplerrovskogo gợi ý hội chứng Budd-Chiari ở:

• Sự hiện diện của những thay đổi khuếch tán trong gan, đặc trưng của trầm trọng gan nhiễm mỡ hay xơ của mô gan,

• Bức tranh không tĩnh mạch gan, khối ví dụ, do sự hiện diện trong lumen của họ vang dương trong lumen,

• một thu hẹp tĩnh mạch chủ dưới,

• Tín hiệu tăng huyết áp cổng thông tin, nếu bệnh được kéo dài.