Erythremia - đây là những gì? giai đoạn eritremii

Erythremia - một loại rối loạn máu đặc trưng bởi sự tăng sinh (phát triển quá mức) của hồng cầu và đánh dấu sự gia tăng về số lượng các tế bào khác (bạch cầu, tiểu cầu). Là một bệnh thường lành tính mãn tính là khá hiếm. tuy nhiên nó có thể thoái hóa của bệnh bạch cầu ác tính lành tính. Erythremia - một căn bệnh đó là bệnh về 4 người trong tổng số 100 triệu người mỗi năm. Nó không phụ thuộc vào giới tính, nhưng nó thường được chẩn đoán ở những người lớn tuổi trở lên. Trong khi báo cáo các ca bệnh ở độ tuổi trẻ, thường là phụ nữ.

Erythremia (mã ICD10 - S94.1) có một khóa học kinh niên.

các tế bào máu và cơ chế của bệnh

cơ chế eritremii phát triển như sau.

các tế bào máu đỏ - tế bào máu đỏ, mà chính chức năng - là việc vận chuyển oxy đến tất cả các tế bào của cơ thể chúng ta. Chúng được sản xuất trong tủy xương, lá lách và gan. Tủy xương là ở xương dài, đốt sống, xương sườn, xương ức và xương sọ xương. 96% các tế bào máu đỏ được làm đầy với hemoglobin, trong đó thực hiện chức năng hô hấp. màu đỏ mang lại cho họ sắt. các tế bào máu đỏ được hình thành bằng cách sử dụng tế bào gốc. khả năng đặc biệt - khả năng để phân chia (sinh sản), chuyển đổi thành bất kỳ tế bào khác.

Xương cũng có màu vàng và xương tủy, được đại diện bởi các mô mỡ. Ông bắt đầu để sản xuất các yếu tố trong máu chỉ trong điều kiện khắc nghiệt, khi các nguồn khác của máu không thực hiện chức năng của mình.

Erythremia (ICD-10 - Phân loại quốc tế các bệnh, trong đó các mã được giao này bệnh 94,1 C) - một bệnh bệnh vẫn chưa được hiểu rõ. Vì lý do vẫn chưa làm sáng tỏ hoàn toàn bởi các bác sĩ, cơ thể bắt đầu sản xuất mạnh mẽ tế bào máu đỏ mà không còn phù hợp vào máu, làm tăng độ nhớt máu, và bắt đầu hình thành cục máu đông. Qua thời gian, tăng giảm oxy (đói oxy). Các tế bào không nhận được đầy đủ dinh dưỡng, một sự cố xảy ra trong hệ thống tổng thể của cơ thể.

Một vài sự thật thú vị về eritremii

1. Erythremia - đây là một bệnh lành tính của tất cả các bệnh bạch cầu. Đó là một thời gian dài nó là thụ động và chỉ sau đó dẫn đến biến chứng.
2. Nó có thể không có triệu chứng và không công bố bản thân trong nhiều năm.
3. Mặc dù mức tăng tiểu cầu, bệnh nhân dễ bị chảy máu quá mức.
4. Erythremia có một lịch sử gia đình, vì vậy nếu một gia đình có bệnh, nguy cơ xuất hiện của một sự gia tăng tương đối.

Lý do eritremii

Giống như các loại bệnh bạch cầu, erythremia vẫn chưa hiểu rõ, và lý do cho sự xuất hiện của nó không được tiết lộ. Tuy nhiên, các yếu tố có lợi cho xuất hiện của nó lên tiếng:

1. khuynh hướng di truyền.
2. các chất độc hại bị mắc kẹt trong cơ thể.
3. Bức xạ ion hóa.

khuynh hướng di truyền

Người ta không biết chính xác những gen đột biến gây ra eritremii xuất hiện, tuy nhiên, nó phát hiện ra rằng trong bệnh gia đình xảy ra thường xuyên đủ trong các thế hệ tiếp theo. Khả năng phát triển căn bệnh này đang tăng nhiều lần, nếu một người là đau khổ:

• Hội chứng Down (vi phạm các mặt và cổ, chậm phát triển);
• Hội chứng Klinefelter của (có thể hình không cân xứng và chậm phát triển);
• Bloom Syndrome (chiều cao thấp, nám trên mặt và phát triển khuynh hướng không cân xứng của nó đến các bệnh oncological);
• hội chứng Marfan (rối loạn mô liên kết).

Khuynh hướng eritremii giải thích bởi thực tế là bộ máy tế bào di truyền (kể cả đơn vị máu) là không ổn định, do đó, một người trở nên nhạy cảm với tác động bên ngoài tiêu cực của - chất độc, phóng xạ.

sự bức xạ

Ngay cả những tia X và tia gamma được một phần hấp thụ bởi cơ thể, ảnh hưởng đến các tế bào di truyền. Họ có thể chết hoặc đột biến.

Tuy nhiên, bức xạ phóng xạ mạnh nhất nhận bởi những người điều trị điều trị ung thư của bệnh, cũng như những người đang ở tâm điểm của các nhà máy điện hoặc bom nguyên tử.

các chất độc hại

Khi ăn, họ có khả năng gây đột biến gen của tế bào. Những đại lý này được gọi là chất gây đột biến hóa học. Sau nhiều nghiên cứu, các nhà khoa học đã phát hiện ra rằng bệnh nhân eritremii liên hệ với các chất này trước khi sự phát triển của căn bệnh này. Những chất này bao gồm:

• benzen (có trong thành phần của xăng và nhiều loại dung môi hóa học);
• đại lý kháng khuẩn (đặc biệt là "Chloramphenicol");
• đại lý kìm tế bào (chống khối u).

giai đoạn Eritremii và triệu chứng của họ

Erythremia có các bước sau: ban đầu, mở ra và thiết bị đầu cuối. Mỗi trong số họ có các triệu chứng riêng của mình. Giai đoạn ban đầu có thể kéo dài trong nhiều thập kỷ mà không hiển thị bất kỳ triệu chứng nghiêm trọng. triệu chứng nhẹ của bệnh nhân thường đổ lỗi trên, bệnh ít nghiêm trọng khác. Sau khi tất cả, thậm chí các bác sĩ thường không chú ý đủ để xét nghiệm máu không hoàn hảo.

Nếu có một erythremia tiểu học, xét nghiệm máu có độ lệch trung bình từ chuyện bình thường.

Giai đoạn ban đầu cũng được đặc trưng bởi sự mệt mỏi, chóng mặt, ù tai. Bệnh nhân ngủ kém, cảm thấy lạnh trong tứ chi, có sưng bàn tay và bàn chân. Sự suy giảm trong hoạt động tâm thần. Không có biểu hiện bên ngoài của bệnh được nêu ra. Nhức đầu không được coi là một dấu hiệu cụ thể của bệnh, nhưng nó xảy ra ở giai đoạn ban đầu vì tuần hoàn kém trong não. Vì lý do này, giảm tầm nhìn, sự chú ý và trí thông minh. Khi chẩn đoán "erythremia" triệu chứng của bệnh trong giai đoạn thứ hai có những đặc điểm riêng của họ - chảy máu nướu răng, trở thành một tụ máu nhỏ. Trên chân thấp hơn có thể xuất hiện những đốm đen (triệu chứng huyết khối) và thậm chí lở. Grow bộ phận sản xuất các tế bào máu đỏ - lá lách và gan. Do sự phát triển của bệnh sưng các hạch bạch huyết.

giai đoạn thứ hai Eritremii có thể kéo dài khoảng 10 năm. Trọng lượng được giảm đáng kể. Da được giọng anh đào (thường là tay và chân), vòm miệng mềm thay đổi màu sắc, rắn - giữ màu cũ của nó. Ngứa làm phiền bệnh nhân được khuếch đại sau khi tắm bằng nước ấm hoặc nóng. Cơ thể trở nên tĩnh mạch bị sưng từ một dư thừa của máu, đặc biệt là ở cổ. Mắt có vẻ ngầu, bởi vì erythremia, các triệu chứng trong số đó là đủ rõ ràng trong giai đoạn thứ hai, thúc đẩy lưu lượng máu đến các mạch của mắt.

Do lưu thông máu kém trong các mao mạch biểu hiện đau đớn và cảm giác nóng rát ở các ngón tay và ngón chân. Trong những trường hợp tiên tiến trở thành điểm tsiatonicheskie rõ ràng trên chúng.

Có xương và đau vùng thượng vị. Đau khớp gắn liền với thiên nhiên gút acid uric dư thừa. Nói chung, công việc của thận bị phá vỡ, thường được chẩn đoán viêm bể thận và tìm thấy uratovye sỏi thận.

Hệ thống thần kinh bị. Bệnh nhân lo lắng, tâm trạng của anh không ổn định, đặc trưng bởi hay khóc và thay đổi thường xuyên.

độ nhớt của máu tăng lên, kết quả là sự xuất hiện các cục máu đông trong các lĩnh vực mạch máu khác nhau. Cũng có nguy cơ phát triển phát triển giãn tĩnh mạch.

Cảnh báo! Bệnh nhân cũng có thể bị cao huyết áp, và việc mở loét ở tá tràng. Điều này là do sự sụt giảm trong phòng thủ của cơ thể và tăng số lượng vi khuẩn Helicobacter pylori - là loại vi khuẩn này gây ra loét.

Eritremii Giai đoạn thứ ba được đặc trưng bởi vẻ xanh xao của da, vừa thấy muốn ngất thường xuyên, yếu và trì trệ. chảy máu kéo dài quan sát trong chấn thương tối thiểu, thiếu máu bất sản do nồng độ hemoglobin thấp hơn trong máu.

Giai đoạn thứ ba eritremii: Triệu chứng và biến chứng

Erythremia - bệnh máu, mà trong giai đoạn thứ ba trở nên hung hăng. Ở giai đoạn này, các tế bào tủy xương trải xơ. Anh ta không thể sản xuất các tế bào máu đỏ, vì vậy các quy tắc của các tế bào máu giảm, đôi khi các chỉ số quan trọng. Trong não, có những tiêu điểm của làm mềm, xơ gan bắt đầu. Túi mật là một dày, nhớt mật và sắc tố đá. Hậu quả là xơ gan và tắc mạch máu.

Trước đó, nó đã được tăng huyết khối có thể trở thành một nguyên nhân gây ra cái chết của bệnh nhân bị ban đỏ. thành mạch có thể thay đổi, có một sự tắc nghẽn tĩnh mạch trong não, lá lách, tim và chân. Phát sinh bệnh tắc - tắc nghẽn mạch của chân với nguy cơ co đầy đủ.

Thận thiệt hại. Do sự phát triển của bệnh nhân acid uric bị đau khớp nhân vật gút.

Cảnh báo! Khi chân eritremii và cánh tay thường xuyên thay đổi màu sắc. Bệnh nhân dễ bị viêm phế quản và cảm lạnh.

bệnh

Erythremia - một căn bệnh chậm. Bệnh có hiệu chậm riêng của nó, nó là sự khởi đầu của một nhân vật cấp tiến và không phô trương. Bệnh nhân thường sống trong nhiều thập kỷ mà không chú ý đến các triệu chứng nhẹ. Tuy nhiên, trong những trường hợp nghiêm trọng hơn vì các cục máu đông chết có thể xảy ra trong vòng 4-5 năm.

Cùng với eritremii tăng lá lách. hình thức cô lập với tổn thương xơ gan và não trung gian. Trong các bệnh dị ứng, và các biến chứng nhiễm trùng có thể tham gia, bệnh nhân thường không thể chịu đựng được một số loại thuốc nhóm bị nổi mề đay và các bệnh ngoài da khác. Tất nhiên của bệnh rất phức tạp do điều kiện xảy ra đồng thời, chẩn đoán thường được thực hiện sau khi người già.

Posteritremichesky myelofibrosis - một sự tái sinh của quá trình lành bệnh trong ác tính. Điều kiện là một cách tự nhiên ở những bệnh nhân sống sót đến giai đoạn này. Trong trường hợp này, các bác sĩ thừa nhận rằng erythremia mua nhân vật khối u.

Nó là vô cùng quan trọng để chẩn đoán một cách chính xác erythremia và điều trị thích hợp. Chẩn đoán bao gồm một số nghiên cứu.

Phân tích máu tại eritremii

Khi chẩn đoán "erythremia" các thông số xét nghiệm máu mà rất quan trọng để chẩn đoán, được thực hiện ở nơi đầu tiên. Trước hết đây là một xét nghiệm máu thông thường. Đó là bất thường ở trong người ấy trở thành tiếng chuông báo động đầu tiên. Nó tăng số lượng các tế bào máu đỏ. Ban đầu, nó không phải là quan trọng, tuy nhiên, với sự phát triển của căn bệnh này đang gia tăng ngày càng nhiều, và rơi vào giai đoạn cuối cùng. Mức hồng cầu bình thường trong máu của phụ nữ là 3,5-4,7, và nam giới - 4-5.

Nếu được chẩn đoán erythremia, số liệu xét nghiệm máu mà chỉ ra sự gia tăng các tế bào máu đỏ, nói về một sự gia tăng tương ứng trong hemoglobin. Hematocrit cho thấy khả năng của máu để vận chuyển oxy, tăng lên đến 60-80%. Chỉ số màu sắc không thay đổi, nhưng giai đoạn thứ ba có thể được bất cứ điều gì - bình thường, tăng hoặc giảm. Tiểu cầu và tế bào bạch cầu tăng lên. các tế bào bạch cầu tăng nhiều lần, và đôi khi nhiều hơn nữa. bạch cầu ái toan xây dựng (đôi khi với basophils) tăng. Nghiêm túc tăng tiểu cầu. tốc độ máu lắng - không quá 2 mm / giờ.

Than ôi, công thức máu đầy đủ, mặc dù quan trọng cho việc chẩn đoán ban đầu, ít thông tin, và chỉ trên cơ sở chẩn đoán của ông không đưa.

Các nghiên cứu khác tại eritremii

• phân tích sinh hóa máu. Mục tiêu chính của nó - để xác định số lượng sắt trong máu và mức độ kiểm tra chức năng gan - AST và ALT. Chúng được phát hành từ gan trong việc tiêu diệt các tế bào của nó. Xác định số lượng bilirubin chỉ ra mức độ nghiêm trọng của quá trình phá hủy hồng cầu.
• Xương đâm thủng tủy. Phân tích được thực hiện với một cây kim được chèn vào da để màng xương. Phương pháp cho biết tình trạng của các tế bào tạo máu ở tủy xương. Nghiên cứu cho thấy số lượng các tế bào trong tủy, sự hiện diện của tế bào ung thư và xơ hóa (tăng trưởng của mô liên kết).
• Khi chẩn đoán "erythremia mãn tính" cũng làm cột mốc trong phòng thí nghiệm, và siêu âm bụng. Siêu âm cho thấy các cơ quan bị tắc nghẽn, gan to và lá lách, cũng như túi tiền của xơ hóa trong đó.
• Doppler chỉ ra tốc độ lưu thông máu và giúp xác định các cục máu đông.

điều trị eritremii

Cần lưu ý rằng erythremia thường tiến triển chậm và có một diễn tiến lành tính. Trước hết, các bác sĩ nên thay đổi lối sống - nhiều hơn để được ở ngoài trời, đi bộ, để có được cảm xúc tích cực (endorfinoterapiya đôi khi đạt kết quả tốt). Thực phẩm có chứa một phần của một lượng lớn chất sắt và vitamin C, nên được loại trừ.

Trong giai đoạn đầu tiên của căn bệnh này mục đích chính của việc chẩn đoán "erythremia" - thông số máu giảm hemoglobin bình thường - lên đến 150-160, và hematocrit - đến 45-46. Nó cũng quan trọng để phủ nhận những biến chứng do bệnh - rối loạn tuần hoàn máu, đau ở ngón tay, vv ...

Bình thường hóa hematocrit với hemoglobin giúp chảy máu, mà trong trường hợp này được sử dụng cho đến ngày nay. Tuy nhiên, thủ tục này được thực hiện trong khuôn khổ hợp khẩn cấp, bởi vì nó kích thích tủy xương và chức năng thrombopoiesis (quá trình hình thành tiểu cầu). Ngoài ra còn có một thủ tục gọi là eritrotsitaferez, mà là để làm sạch máu của các tế bào máu đỏ. Trong trường hợp này, huyết tương vẫn còn.

thuốc

Cytostatics - chất này thuốc chống ung thư được sử dụng tại các biến chứng eritremii - loét, huyết khối, rối loạn tuần hoàn não phát sinh trong giai đoạn thứ hai của bệnh. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" phóng xạ phốt pho. Loại thứ hai được coi là hiệu quả bởi thực tế là tích lũy trong xương và ức chế chức năng não.

Steroid quy định đối với bệnh thiếu máu tan máu tự miễn xuất xứ. "Prednisolone" là đặc biệt phổ biến. Nếu điều trị không cho kết quả có liên quan, quy định phẫu thuật cắt bỏ lá lách.

Để tránh thiếu sắt, bổ sung sắt có thể được quy định - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Các nhóm thuốc sau đây được quy định khi cần thiết:

1. Thuốc kháng histamin.
2. Hạ huyết áp.
3. Thuốc kháng đông (máu loãng).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, điều trị thường được thực hiện trong bệnh viện - là một căn bệnh nghiêm trọng gây ra rất nhiều biến chứng. Điều quan trọng là xác định càng sớm càng tốt và bắt đầu điều trị của mình.