Werdnig-Hoffmann: hình thức và các triệu chứng chính

Werdnig-Hoffmann - cực kỳ bệnh lý nghiêm trọng mà được đi kèm bởi amyotrophy, phá hủy dần dần của các sợi thần kinh chính của tủy sống, và, do đó, teo cơ bắp. Ngay lập tức nó là đáng chú ý rằng đây là một bệnh di truyền, được truyền một cách lặn NST thường.

Werdnig-Hoffmann là gì?

Đó là một bệnh thần kinh kèm theo sự phá hủy dần dần các cấu trúc cơ bản của hệ thống thần kinh innervating. Ví dụ, thường có demyelination của rễ trước của tủy sống. Bên cạnh đó, căn bệnh này ảnh hưởng đến một số dây thần kinh sọ.

Tất nhiên, thiệt hại cho các sợi dây thần kinh ảnh hưởng đến trạng thái của cơ bắp. Tuy nhiên, đối với bệnh này được đặc trưng bởi sự mất mát cơ chùm cái gọi là, trong đó một phần của cơ bắp vẫn giữ được khả năng co lại, trong khi riêng biệt "bó" teo.

teo cột sống Verdniga-Hoffmann hiện trong thời thơ ấu. Hôm nay được chia thành ba hình thức chính của bệnh.

bệnh bẩm sinh Verdniga-Hoffmann và các triệu chứng của nó

Thông thường, các triệu chứng đầu tiên của mẫu này của bệnh đã được chú ý trong vài ngày đầu tiên sau khi sinh. Đứa trẻ trình bày chậm chạp liệt của tứ chi. Tiếng kêu của những đứa trẻ ốm yếu và hầu như không thể nghe được, ngoài ra, họ có quá trình điện bị hỏng.

Khi con bạn lớn, bạn có thể nhận thấy sự tụt hậu trong phát triển thể chất. trẻ sơ sinh bị ốm không giữ người đứng đầu, không thể ngồi hay đứng. Chỉ trong những trường hợp hiếm hoi, em bé có thể giữ cơ thể ở tư thế đứng, nhưng khả năng này biến mất khá nhanh chóng như sự phá hủy của các sợi thần kinh.

Bên cạnh đó, có một số bất thường trong sự phát triển xương, loạn sản đặc biệt hông, vẹo cột sống, sự hình thành của ngực phễu, vẹo chân, tràn dịch não.

Trong bệnh ác tính, và sự thoái hóa của dây thần kinh đang tiến triển nhanh chóng. Teo có thể được mô tả không chỉ các cơ xương, mà còn là sợi của cơ quan nội tạng. Thường bị ảnh hưởng cơ hoành, dẫn đến suy hô hấp. Thật không may, trẻ em bị bệnh tương tự sống (trung bình) lên đến tuổi chín.

bệnh Verdniga-Hoffmann đầu

Các triệu chứng chính của bệnh tự biểu hiện trong nửa cuối của cuộc sống. Trong vài tháng đầu của sự phát triển thể chất của đứa trẻ đi hoàn toàn bình thường - những đứa trẻ học được cách giữ đầu và ngồi, đôi khi thậm chí có thể ngồi dậy không cần trợ giúp. Nhưng tất cả những kỹ năng này sẽ bị mất sau khi kích hoạt của bệnh. Bằng cách này, thường khiêu khích hội chứng nhiễm trùng.

Tremor của ngón tay và gân co cứng - những dấu hiệu đầu tiên của sự phá hủy của các sợi thần kinh. Sau đó phát triển teo và tê liệt các cơ bắp. Thời lượng trung bình của cuộc sống của bệnh nhân là từ 14 đến 16 năm.

bệnh cuối Verdniga-Hoffmann

bệnh như vậy là nhẹ hơn. Như một quy luật, đứa trẻ phát triển khá bình thường cho đến khi tuổi hai. Các bé học ngồi, đứng và đi bộ. Chỉ với thời gian cha mẹ bắt đầu nhận thấy một số sai lệch.

Trước hết, thay đổi dáng đi của một đứa trẻ ốm - ông đi, nhiều uốn đầu gối, thường rơi, không giữ sự cân bằng. Như các bệnh lý có thể nhận thấy một số thay đổi trong bộ xương, chẳng hạn như sự biến dạng của ngực. hội chứng Verdniga-Hoffman được đặc trưng bởi một chấn động mạnh, giảm trương lực cơ, sự biến mất của chính phản xạ vô điều kiện.

Trong hầu hết các trường hợp 10-12 năm của một đứa trẻ hoàn toàn mất khả năng đi lại độc lập. Tuy nhiên, trong trường hợp này bệnh nhân sống sót đến 20, và đôi khi lên đến 30 năm.