Thân nhũ dịch sau sinh: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị bệnh

Thân lùn núm vú (nana) là một chứng bệnh biểu hiện trong sự phát triển chậm và sự phát triển về thể chất do sự tiết lưu không trầm trọng của thùy trước của tuyến yên của hoocmon tăng trưởng. Đó là hoocmon này chịu trách nhiệm cho quá trình phân chia tế bào trong cơ thể con người.

Các loại nấm tuyến yên

Theo nhân tố sinh lý, nano niệu đạo (mã mkb 23.0) xảy ra:

1. Tiểu học, sự phát triển của nó xảy ra do bệnh lý của tuyến yên, và do đó, sự giảm mức hormon tăng trưởng.
2. Hypothalamic, có sự phát triển là do sự giảm mức hormon phóng thích hormone, được thiết kế để ảnh hưởng đến tuyến yên.
3. Kèm theo mô kháng với hoóc môn tăng trưởng. Sự phát triển của nó gắn liền với sự không có khả năng thụ thể trong các mô đích để đáp ứng đúng với hoạt động của hoocmon.

Etiopathogenesis

Nguyên nhân gây ra nano thâm canh có thể là sự thất bại của tuyến yên: các quá trình khối u (meningiomas, craniopharyngiomas, adenomas chromophobic), chấn thương, độc hại, gây nhiễm trùng cho vùng kìm kén hoặc gián đoạn chức năng tuyến yên dưới hypothalamus. Tuy nhiên, hầu hết các dạng của bệnh đều thuộc loại di truyền.

Phổ biến nhất là thằn lằn panhypopituitar, có tài sản được thừa hưởng chủ yếu bởi loại recessive. Có một giả định rằng có hai loại lây truyền của bệnh lý này - autosomal và thông qua nhiễm sắc thể X. Cùng với sự rối loạn chức năng tiết của hoocmon tăng trưởng với dạng nano nano này, sự rối loạn tiết hormone tuyến giáp và gonadotropin thường được quan sát thấy.

Việc tiết ACTH ít và ít bị quấy rầy. Theo các nghiên cứu chức năng được thực hiện với hoocmon giải phóng hooc môn (nghiên cứu cũng bao gồm hoóc môn giải phóng somatotropin tổng hợp gồm dư lượng axit amin 29, 40 và 44), hầu hết các bệnh nhân đều có các bệnh lý của vùng dưới đồi, và sự phát triển không đủ của thùy trước tuyến yên Dấu phụ. Các bệnh lý chính của tuyến yên tuyến nhỏ ít hơn.
Có những bệnh nhân có tổn thương hệ thống thần kinh trung ương do thiếu oxy, ví dụ, với nhiều lần mang thai.

Làm trầm trọng thêm sự vi phạm phát triển thể chất trong thời kỳ lùn, các yếu tố như dinh dưỡng không đầy đủ và không cân đối, đặc trưng bởi sự thiếu hụt protein, kẽm và các vi lượng khác, các yếu tố môi trường không thuận lợi, sự hiện diện của các bệnh somatic tương ứng.

Các triệu chứng của bệnh

Sự tụt hậu của các chỉ số về sự tăng trưởng của con người và sự phát triển thể chất của nó từ các số liệu thống kê trung bình - đó là những gì mà nano niệu đạo biểu hiện. Hình dưới đây cho thấy các triệu chứng của bệnh.

Và trẻ sơ sinh có khối lượng và chiều dài cơ thể bình thường. Sự chậm trễ tăng trưởng, theo nguyên tắc, chỉ biểu hiện trong 2-4 năm tuổi: tỷ lệ tăng trưởng của một đứa trẻ khoẻ mạnh ở độ tuổi này là 7-8 cm mỗi năm, trong khi trẻ em có núm vú tuyến yên tăng trưởng trung bình 2-3 cm Trước khi đưa ra liệu pháp hormon Người lùn coi sự tăng trưởng của phụ nữ dưới 120 cm, đối với nam giới - dưới 130 cm.

Các hình ảnh lâm sàng của nano hypophysial

Thường rất dễ xác định sự hiện diện của một hiện tượng như nấm tuyến yên. Điều này là gì và ảnh hưởng như thế nào đến sự xuất hiện của một người, chúng ta sẽ giải thích chi tiết dưới đây.

Cơ thể của bệnh nhân có nazmom tuyến yên có tỷ lệ đặc trưng cho trẻ em. Có sự chậm trễ trong quá trình xương hóa xương, cũng như sự chậm trễ trong việc thay thế răng, sự phát triển yếu của các thành phần của hệ cơ và chất béo dưới da, da nhợt nhạt, khô và nếp nhăn trên da, đôi khi có nhiều chất béo tích tụ trên ngực, hông và bụng. Hầu hết không có tóc thứ cấp.

Thú cưỡi ngựa của Thổ Nhĩ Kỳ ở 70-75% bệnh nhân không thay đổi về kích thước (hình khác), nhưng hình dạng của nó tương ứng với tuổi trẻ và hình bầu dục đứng. Trong trường hợp khối u tuyến yên, yên ngựa của Thổ Nhĩ Kỳ được mở rộng và phá huỷ các bức tường.

Sự mất chức năng gonadotrophic của tuyến yên gây ra sự chậm trễ trong phát triển tình dục, thường không có bệnh lý. Theo nguyên tắc, các đặc điểm tình dục thứ cấp vắng mặt. Các bệnh nhân nam có tiểu vú giảm và so với định mức tuổi, một bìu ốc kém phát triển. Hầu hết các đại diện phụ nữ mắc bệnh không có kinh nguyệt và có tuyến vú chưa phát triển.

Trí tuệ của đa số bệnh nhân vẫn còn, ngoại lệ là những bệnh nhân có chẩn đoán "kẽ kẽm tuyến yên", bệnh lý của cơ thể là do tổn thương não hữu cơ của khối u hoặc chấn thương.
Một đặc điểm của bệnh là splanchnomycria - giảm nội tạng có kích thước, giảm huyết áp động mạch, nghẹt trái tim, hạ huyết áp, nhịp tim chậm không thường. Có thể là một biểu hiện của hypothyroidism và hypocorticism thứ cấp.

Chẩn đoán nm tuyến yên

Thông thường, chẩn đoán "nano" ở người lớn không gây nghi ngờ. Các dữ liệu của anamnesis, cũng như các phòng thí nghiệm phức tạp, lâm sàng-x-ray và kiểm tra nội tiết tố là cơ sở để chẩn đoán "nitu tuyến yên", mã là μB 10 23,0.

Ước tính tăng trưởng của con người

Để chẩn đoán, phân biệt và nhận biết một căn bệnh như kẽ hổn hợp, triệu chứng và điều trị để xác định chính xác, một đánh giá về toán học về sự tăng trưởng của con người được thực hiện. Để đánh giá nó, ngoài kích thước tuyệt đối của cơ thể, xác định mức tăng trưởng thâm hụt, đó là sự khác biệt giữa giá trị tăng trưởng của bệnh nhân và tỷ lệ trung bình tương ứng với giới tính và tuổi tác của mình; Tuổi tăng trưởng là sự tương ứng của sự phát triển của bệnh nhân với các tiêu chuẩn nhất định; Giá trị của độ lệch chuẩn:
N = P - Pc / δ,
Trong đó P là chiều cao của bệnh nhân;
Рср - giá trị trung bình của sự tăng trưởng bình thường đối với một đại diện của một giới tính và tuổi nhất định;
Δ là độ lệch bậc hai từ Pc.
Giá trị mong muốn N <3 là đặc điểm của một bệnh như nấm tuyến yên, thằn lằn, N> 3 - đối với đại tràng. Chỉ số này cũng có thể được sử dụng để đánh giá tính năng động của sự phát triển.

Chẩn đoán niệu đạo niệu ở trẻ em

Thân tinh bẩm sinh ở trẻ em đòi hỏi một cách tiếp cận sâu hơn để chẩn đoán bệnh, bởi vì hình ảnh lâm sàng thường không rõ ràng. Về chẩn đoán được cho một khoảng thời gian sáu tháng đến một năm. Vào thời điểm này, đứa trẻ đang được quan sát, ông được kê toa điều trị phục hồi tổng quát mà không cần điều trị bằng nội tiết tố, dinh dưỡng đầy đủ với hàm lượng protein động vật, rau quả, canxi, phốt pho, vitamin A và D. Dạng không đủ trong điều kiện thay đổi tăng trưởng và phát triển thể chất Là cơ sở cho các nghiên cứu như:

• Hàm lượng hormone tăng trưởng trong máu;
• Chụp hình chụp hình sọ để lộ ra các bệnh lý bên trong sọ;
• X-quang kiểm tra khu vực của ngực, xương của bàn tay và cổ tay, cho phép để lộ tuổi xương của đứa trẻ;
• MRI;
• Chụp cắt lớp vi tính.

Dựa trên những nghiên cứu này, bạn có thể xác định nguyên nhân của căn bệnh và bắt đầu điều trị bằng nội tiết tố.

Phương pháp điều trị

Khi chẩn đoán một căn bệnh như kẽ hổn hợp tuyến yên, điều trị dựa trên việc đưa somatotropin vào cơ thể con người dưới dạng các liệu pháp điều trị không liên tục. Liều tiêm hormon tăng trưởng phụ thuộc vào nội dung ban đầu trong máu, cũng như đặc điểm cá nhân của bệnh nhân. Để hấp thu tốt hơn hoóc môn, nên dùng liều chính của thuốc vào buổi sáng, tương ứng với đặc điểm của tiết hormone sinh lý. Kích thích phát triển tình dục được thực hiện sau khi quá trình đóng cửa khu vực sinh trưởng với sự trợ giúp của các hoóc môn giới tính.

Phương pháp điều trị quan trọng nhất trong điều trị bệnh nhện cũng là việc tiếp nhận các bệnh nhân có steroid đồng hoá, các chế phẩm phốt pho, kẽm, canxi, các chất sinh học và các phức hợp vitamin, dinh dưỡng thích hợp.

Nên bắt đầu điều trị nano trong 5-7 năm.

Liệu pháp thay thế kéo dài trong nhiều năm, kèm theo việc giám sát liên tục về hiệu quả của thuốc do bệnh nhân thực hiện và thay thế bằng các thuốc hiệu quả hơn, và kết thúc khi nguyên nhân của bệnh được loại bỏ. Nếu không thể loại bỏ nó, bệnh nhân được kê đơn liệu pháp thay thế cho cuộc sống. Với sự trợ giúp của điều trị được lựa chọn đúng cách, đạt được tốc độ tăng trưởng 8-10 cm mỗi năm, và bệnh nhân không khác gì trẻ khỏe mạnh.

Bắt buộc là quan sát suốt đời bệnh nhân trong nhà nội tiết học.

Điều trị với somatotropin

Theo quan điểm của tính đặc hiệu của hoóc môn tăng trưởng của con người, hoạt động trong điều trị nano chỉ là somatotropin của con người, cũng như các linh trưởng được tạo ra bởi cơ thể. Sử dụng rộng rãi somatotropin, thu được bằng tổng hợp vi khuẩn bằng kỹ thuật di truyền sử dụng Escherichia coli. Có somatotropin, được tổng hợp bằng phương tiện hoá học, nhưng thực tế nó không được sử dụng do chi phí cao.

Kinh nghiệm cho thấy rằng các giá trị của liều lượng có hiệu quả tối thiểu trong giai đoạn điều trị đầu tiên tương ứng với 0,03-0,06 mg trên mỗi kilôgam trọng lượng cơ thể. Tối đa có hiệu quả 2-4 mg với 3 lần / tuần. Với việc tăng liều đơn lên đến 10 mg, không thấy có sự tăng lên đáng kể trong hiệu quả tăng trưởng, nhưng đã có một sự hình thành nhanh các kháng thể đối với somatotropin. Một lợi thế quan trọng của việc điều trị với somatotropin là thiếu sự gia tăng tốc độ xương của xương so với nền của nó.

Việc sử dụng steroid đồng hoá

Một trong những công cụ quan trọng nhất trong điều trị nano là việc bệnh nhân sử dụng steroid đồng hoá. Hành động của họ dựa trên kích thích tăng trưởng bằng cách tăng cường tổng hợp protein và do đó làm tăng mức nội sinh tố tăng trưởng trong cơ thể. Việc điều trị như vậy được thực hiện trong nhiều năm, các loại thuốc hoạt tính ít dần dần dần được thay thế bởi các hợp chất hoạt tính hơn. Chỉ định thay đổi thuốc anabolic là giảm 2-3 năm có hiệu quả tăng trưởng, do đó, tạo ra hiệu quả của sự tăng trưởng bổ sung. Thân lựu thận tuần hoàn liên quan đến việc điều trị các steroid đồng hoá dưới dạng các khóa học trị liệu với thời gian nghỉ bằng một nửa thời gian điều trị. Trong trường hợp cai nghiện, nghỉ dài hơn cũng được hiển thị (lên đến 4-6 tháng). Một kỹ thuật chỉ bao gồm một loại steroid đồng hoá, kết hợp một số loại thuốc là không thích hợp, vì hiệu quả của chúng không tăng lên. Liều dùng của steroid đồng hoá bắt đầu bằng hiệu quả tối thiểu với sự gia tăng dần dần.

Điều trị tình dục chưa trưởng thành ở trẻ em trai

Điều trị tình trạng non trẻ tình dục của trẻ em trai với chẩn đoán nano được thực hiện với sự trợ giúp của gonadotropin vùng đệm. Việc sử dụng thuốc này bắt đầu không sớm hơn 15 năm, và thường ở độ tuổi sau. Thuốc này nhằm kích thích các tế bào Leydig, nhờ vào hoạt tính đồng hoá của androgen của nó, đẩy nhanh quá trình phát triển và tăng trưởng tình dục. Kế hoạch dùng thuốc là liều 1000 - 1500 đơn vị, tiêm bắp 1-2 lần một tuần, hai hoặc ba khóa học mỗi năm. Nếu nam thanh thiếu niên 16 tuổi nhận thấy có hiệu quả không trọn vẹn khi điều trị với gonadotropin ở màng phổi, thì việc thay thế bằng liều androgens liều nhỏ được thực hiện ("Methyltestosterone" dưới lưỡi ở 5-10 mg mỗi ngày). Giai đoạn cuối cùng điều trị cho các bệnh nhân nam giới là sử dụng hành động kéo dài androgen - thuốc "Testanat", "Omnadren-250", "Sustanon-250".

Điều trị tình dục chưa trưởng thành ở trẻ em gái

Điều trị cho các bé gái có thể bắt đầu ở tuổi 16, bắt chước một chu kỳ kinh nguyệt bình thường với sự giúp đỡ của lượng nhỏ estrogen. Nó được tổ chức trong ba tuần mỗi tháng. Vào giai đoạn thứ hai của chu kỳ kinh nguyệt từ tuần thứ ba, gonadotropin ở màng phổi có thể được kê đơn theo liều 1000-1500 đơn vị với thời gian dùng 3-5 lần một tuần. Các lựa chọn khác là các chế phẩm của hoạt động gestagenic ("Progesteron", "Pregnin").

Việc điều trị được hoàn thành (với việc đóng cửa các khu vực tăng trưởng đóng lại) bằng việc hằng số lượng hóc môn giới tính tương ứng trong liều lượng điều trị. Điều này là cần thiết để đảm bảo rằng các cơ quan tình dục và đặc điểm tình dục thứ phát đã đạt đến sự phát triển đầy đủ, cung cấp mức độ ham thích và hiệu lực hợp lý. Những phụ nữ phối hợp được kê toa các thuốc kết hợp estrogen-progesta kết hợp, như Non-ovolon, Infekundin, Bisekurin, và Rigevidone.

Dự báo

Dự đoán về tuổi thọ nitary tuyến yên phụ thuộc vào hình dạng của nó. Nếu bạn gặp một vấn đề như vấn đề nano núm tuyến tiền liệt di truyền, thì chúng tôi nhanh chóng đảm bảo với bạn rằng trong trường hợp này dự báo là thuận lợi. Với sự hiện diện của khối u tuyến yên, tổn thương hệ thần kinh trung ương, chấn thương, vv, tiên lượng phụ thuộc vào sự năng động của sự phát triển của quá trình bệnh lý chính.

Nhờ các phương pháp trị liệu hiện đại, khả năng và khả năng về thể chất của những người bị nazism đã tăng đáng kể, cuộc sống của họ đã kéo dài. Trong thời gian điều trị tích cực, cần phải khám bệnh hệ thống cho bệnh nhân mỗi 2-3 tháng, điều trị duy trì - 6-12 tháng một lần.

Yếu tố chính trong việc tuyển dụng và thích nghi xã hội của bệnh nhân với nazmom là khả năng thể chất và trí tuệ của họ. Bạn nên chọn ngành nghề mà không bao gồm hoạt động thể chất.