Pemphigus vulgaris: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị, thuốc men. các bệnh tự miễn

Làm thế nào để một căn bệnh như vậy, chẳng hạn như pemphigus? Điều trị và triệu chứng của bệnh này sẽ được thảo luận dưới đây. Bạn cũng sẽ tìm hiểu về những nguyên nhân của quá trình bệnh này và cách chẩn đoán của mình.

thông tin cơ bản

Pemphigus, hình ảnh được trình bày trong bài viết này, - một nhóm các bệnh tự miễn vesiculobullous hiếm nhưng cực kỳ nghiêm trọng, suy nhược và có khả năng gây tử vong có ảnh hưởng đến da và màng nhầy.

Các chuyên gia xác định các loại sau đây của bệnh:

• pemphigus vulgaris;
• hình thức vegetans;
• các lá;
• seborrhoeic (có thể có tên như hội chứng Shenir-Usher, hoặc hồng ban).

Đặc điểm chung của bệnh

vulgaris Pemphigus đại diện cho một loại bệnh về da và mô dưới da, chảy theo hình thức mãn tính, với tái phát thường xuyên.

Căn bệnh này là phụ thuộc hormone. Nó được đặc trưng bởi quá trình tiến bộ, cũng như sự hình thành của mụn intraepidermal.

Thông thường, pemphigus vulgaris ảnh hưởng đến người ở độ tuổi 50 năm trở lên.

Tại sao bệnh này xảy ra? Những lý do cho sự phát triển của căn bệnh này, chỉ có giả thuyết.

Pemphigus: những lý do rất có thể

Trước khi điều trị, các bệnh trong câu hỏi là rất quan trọng để tìm hiểu lý do tại sao nó là một bệnh tự miễn dịch phát sinh từ một bệnh nhân cụ thể. Thật không may, tìm ra nguyên nhân của pemphigus là khó khăn. Các chuyên gia đang phải vật lộn với vấn đề này trong nhiều thập kỷ qua. Trong thời gian này họ đã đưa ra một giả thuyết:

• các yếu tố ngoại sinh, tức là dùng thuốc, bao gồm penicillin và các dẫn xuất của nó, và interferon khác nhau và những thứ khác.
• các yếu tố nội sinh, trong đó có miễn dịch và di truyền.
• yếu tố vật lý (có thể ảnh hưởng đến nhận bỏng sâu rộng và bức xạ).
• Nội tiết (suy ví dụ hormon ở người).
• Virus (Herpesviruses).
• Lấy thực phẩm nhất định.

Dựa trên những yếu tố này, giải thích sự xuất hiện có thể xảy ra của bệnh, chúng tôi kết luận: vulgaris pemphigus có thể miễn dịch, nội tiết, nhiễm, thần kinh, độc hại, vv Tuy nhiên, cần lưu ý rằng vẫn còn chưa rõ liệu những thay đổi như vậy là chính hoặc họ mặc .. bản chất thứ cấp, để đáp ứng với các nguyên nhân gốc rễ.

Như vậy, không có khả năng xác định nguyên nhân chính xác của coi bệnh tự miễn cản trở đáng kể chẩn đoán kịp thời của nó, rất nhiều người thường phát triển các biến chứng nghiêm trọng.

cơ chế mầm

Làm thế nào là sự phát triển của bệnh như vậy, chẳng hạn như pemphigus? giai đoạn đầu hình ảnh của bệnh, bạn có thể thấy trong bài viết này. Các chuyên gia nói rằng nguyên nhân của quá trình autoaggressive bệnh lý như là sự hình thành kháng thể với protein thuộc gia đình của desmoglein. Sau đó đại diện cho một loại "keo" đang tham gia biểu bì tế bào lân cận qua các yếu tố kết nối đặc biệt, được gọi là desmosomes.

Sau khi kích hoạt tế bào lympho và các tự kháng thể tấn công các desmogleins, các tế bào biểu bì được tách ra khỏi nhau, và lớp biểu bì trở nên xốp và "dán", do đó dễ dàng bóc ra và chịu sự xâm nhập của nấm khác nhau và vi khuẩn. Trong thực hành lâm sàng, hiện tượng này được gọi là acantholysis.

Theo kết quả của quá trình trên các bệnh nhân có mụn nước trên da, cũng như độ dày của nó. Đồng thời họ được làm đầy với dịch tiết và liên tục mưng mủ. Theo thời gian, các bong bóng được bóc ra khỏi tấm, phơi bày các mô và hình thành mủ và viêm loét bị nhiễm bệnh. Trong những trường hợp tiên tiến, hình như vậy có thể bao gồm đáng kể toàn bộ bề mặt của cơ thể.

thông tin lịch sử

Ban đầu là một chuyên gia bệnh da liễu không biết hầu như không có gì. Thuật ngữ "pemphigus" áp dụng cho tất cả các tổn thương niêm mạc và da, acantholysis kèm, hình thành bong bóng và tách rời của các tấm vào sự phát triển của loét suppurating. Tuy nhiên, vào năm 1964 một bài báo được công bố trên một tạp chí y tế, trong đó thay đổi sự hiểu biết của các bác sĩ về bệnh trong câu hỏi, cũng như cách tiếp cận của nó để chẩn đoán và điều trị. Kể từ thời điểm đó, sự hiện diện của kháng thể trong huyết tương của bệnh nhân để desmogleina trở thành tiêu chí chính để xác định các pemphigus.

Bằng cách này, vào năm 1971, ông xuất bản một bài viết trong đó bản chất tự miễn của nghiên cứu một cách chi tiết và cơ chế phát triển của bệnh này.

Các triệu chứng chính

Vỉ trên da, do sự phát triển của bladderwort thô tục hoặc phổ biến, đại diện cho dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Cần lưu ý rằng loại bệnh xảy ra thường xuyên nhất. Theo các chuyên gia, nó chiếm 77% của tất cả các hình thức phát hiện của pemphigus.

Tổn thương dưới dạng bong bóng ảnh hưởng không chỉ da của bệnh nhân, mà còn là niêm mạc miệng và cổ họng của nó. Sau đó họ trải ra trên một chân tay, bộ phận sinh dục bên ngoài, khuôn mặt và vân vân.

Những gì bạn nên biết về những bệnh ngoài da? Thông thường, pemphigus phát triển đột ngột. Vì vậy trên làn da khỏe mạnh bề ngoài hình thành bong bóng căng thẳng nhỏ với một tăng tốc độ xuất hiện nhao đáng. nội dung của họ trong suốt chất lỏng huyết thanh (hơi đục).

Sau khi mở các sẩn hình thành bề mặt bị xói mòn, mà sau đó chữa lành, nhưng để lại dấu vết của sắc tố màu nâu.

Đối với một bệnh tự miễn như đặc trưng bởi dòng chảy mãn tính nghiêm trọng trong mẫu. Cần lưu ý rằng trong một số cá nhân không qua xử lý đã được quan sát cải thiện tự phát, mà được thay thế bằng tình tiết tăng nặng.

nhiễm trùng rất thường đi kèm với pemphigus vulgaris thứ cấp (candida).

Do sự mất mát protein, chất lỏng và các hiệu ứng truyền nhiễm tiên lượng của bệnh này với các hình thức nghiêm trọng không thuận lợi.

Xác định bệnh

Theo tiết lộ vulgaris pemphigus? Chẩn đoán bệnh được thực hiện tại một bệnh viện. Sự hiện diện của căn bệnh này được phát hiện dựa trên các triệu chứng lâm sàng và kết quả phân tích.

Các cựu bao gồm:

• Một triệu chứng của amiăng-Hansen. Tính năng này được phát hiện bằng cách nhấn một ngón tay hoặc trên kính bìa (ví dụ, chưa thâm nhập) bong bóng. thủ tục như vậy tạo điều kiện cho đội của biểu bì ở khu vực đó là tiếp giáp với các sẩn, cũng như tăng diện tích của nó do áp lực chất lỏng trong đơn vị.
• Triệu chứng Nikolsky. Tính năng này được phát hiện trong mảnh bong bóng cuốn theo với kẹp và cọ xát một phần ngón tay bề ngoài da còn nguyên vẹn gần nơi tổn thương. Do đó có một biệt đội của biểu bì.

Cần lưu ý rằng pemphigus thô tục những triệu chứng không đặc hiệu, và chẩn đoán. Nên nhớ rằng những biểu hiện như vậy có thể xảy ra trong các bệnh khác.

xét nghiệm

Làm thế nào được chẩn đoán vulgaris pemphigus? Điều trị bệnh tự miễn dịch nên được thực hiện chỉ sau một cuộc kiểm tra y tế. Để phát hiện như một căn bệnh được sử dụng:

• phân tích mô học, liên quan đến kiểm tra vết bẩn, hoặc cái gọi là dấu vân tay để xác định bong bóng tế bào acantholytic (ví dụ, các tế bào biểu bì đã trải qua những thay đổi hình thái).

Cần lưu ý rằng trên cơ sở phân tích mô học của dữ liệu để kết luận rằng sự phát triển của bệnh tự miễn dịch là không thể. Điều này là do thực tế rằng có những bệnh khác với một hình ảnh tương tự.

• phương pháp miễn dịch huỳnh quang để phát hiện các khoản tiền gửi nội bào của immunoglobulin G và A, cũng như để xác định kháng nguyên lớn và nhỏ - desmoglein 3 và desmoglein-1. Phương pháp này là việc chẩn đoán chính xác nhất.

Như vậy, việc chẩn đoán "pemphigus thô tục được đặt dựa trên dữ liệu tích lũy của các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh lâm sàng của bệnh và các kết quả của kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang và xét nghiệm mô học.

điều trị

Vào lúc bắt đầu của sự phát triển của pemphigus vulgaris bệnh nhân theo quy định glucocorticoid. Thuốc trong nhóm này nhận được trong liều sốc. Việc bổ nhiệm của thuốc với số lượng lớn bằng chứng quan trọng. liên quan đến các chống chỉ định và tác dụng phụ với, họ là thứ yếu.

Có gì nếu bệnh trong câu hỏi định glucocorticoid? Chuẩn bị cho việc điều trị các puzyrchaki khiếm nhã có thể như sau: "Prednisolone" "Dexamethasone" và "Triamptsinolon".

Khi cải thiện của bệnh nhân, ví dụ: trong trường hợp không bong bóng mới, liều thuốc giảm dần và di chuyển hỗ trợ để ngăn chặn tái phát. điều trị như bệnh nhân đủ dài.

Bên cạnh glucocorticoid, bệnh nhân có thể chỉ định đại lý độc tế bào, ức chế miễn dịch, bao gồm "Methotrexate", "Azathioprine" hoặc "Prospidin". Họ là cần thiết để loại bỏ các vấn đề về phản ứng bất lợi sau khi uống thuốc cơ bản.

phương pháp điều trị khác

Nếu có những dấu hiệu cho thấy ở những bệnh nhân bệnh tự miễn dịch có thể được điều trị bằng thuốc kháng sinh, và các loại thuốc hỗ trợ hệ thống tim mạch, điều hòa huyết áp và bình thường hóa chức năng của gan và thận.

Cũng cần lượng kali có chứa các đại lý, canxi và vitamin. Đối với điều trị tại chỗ các loại thuốc chống viêm pemphigus, truyền và decoctions loại thảo mộc có thể được sử dụng.

Cũng cần phải lưu ý rằng, tùy thuộc vào tình trạng của bệnh nhân có thể được chỉ định để làm thủ tục như gemabsorbtsiya, truyền máu và huyết tương.