Hội chứng Hammam-Rich: Mô tả

hội chứng Hamman Giàu - một căn bệnh tương đối hiếm (tỷ lệ là chỉ có mười trường hợp mỗi trăm ngàn người), trong đó thể hiện dưới dạng xơ cứng phổi và sự hình thành của suy hô hấp. Các chuyên gia thuộc tính xảy ra vi phạm các quy trình tự miễn.

định nghĩa

hội chứng Hamman Giàu - một căn bệnh liên quan đến một quá trình bệnh lý trong mô phổi, dẫn đến xơ cứng của nó và sự phát triển của suy hô hấp. Để nghiên cứu nó chỉ bắt đầu ở giữa của thế kỷ trước, khi ấn các tạp chí khoa học thường xuyên với giới thiệu của các triệu chứng tương tự.

bệnh lý này là phổ biến hơn ở nam giới trung niên và người già. Người ta tin rằng đây có thể là do những thói quen xấu, chiều dài dài hơn dịch vụ và đặc điểm của ngành nghề không phù hợp điều kiện làm việc (thợ hàn, thợ mỏ, xây dựng và vân vân. D.).

từ đồng nghĩa

Một bác sĩ là người đầu tiên nghiên cứu bệnh học là Scadding. Ông gợi ý rằng một thuật ngữ như "fibrosing alveolitis." Nhưng rất sớm nó bắt đầu được sử dụng trong một ý nghĩa khá rộng, biểu thị một nhóm các bệnh có triệu chứng tương tự. Do đó, phải mất hơn một tên cụ thể.

Bệnh được đổi tên thành bệnh Scadding, và sau đó đến hội chứng Hamman phong phú, như nó bật ra rằng hai bác sĩ này đã mô tả bệnh lý tương tự vào năm 1935. Có những từ đồng nghĩa khác của đơn vị nosological này, ví dụ, xơ hóa phổi kẽ tiến bộ, loạn sản xơ, xơ gan, mủ phổi viêm phổi kẽ và những người khác. Trong y học hiện đại, được phép sử dụng tất cả.

nguyên nhân

hội chứng Hamman Giàu vẫn là một trong những bệnh không rõ nguyên nhân, vì hiện tượng xơ hóa xảy ra ở bệnh này là mô phổi phản ứng không đặc hiệu cho quá trình bệnh lý. Phổ biến nhất trong cộng đồng khoa học đã có một giả thuyết cho rằng căn bệnh này được gây ra bởi một quá trình tự miễn dịch dựa trên các phản ứng dị ứng thuộc loại thứ ba (immunocomplex).

Có người ủng hộ và lý thuyết polyetiology. Họ cho rằng các mô phổi được tiếp xúc với một số đại lý của vi khuẩn, nấm hoặc bản chất của virus, dẫn đến phản ứng hyperergic của hệ thống miễn dịch.

Đối với một số nhà khoa học trước đây được coi-Rich hội chứng Hamm là một hiện thân của collagenosis, trong đó quá trình bệnh lý được giới hạn trong ánh sáng mà thôi.

bệnh

Cấp tính viêm phổi mô kẽ (Hamman Giàu hội chứng) xuất hiện do sự hình thành của cái gọi là đơn vị phế nang-mao mạch. Từ những thay đổi bệnh lý như thế nào bày tỏ sự phụ thuộc vào tốc độ khuếch tán của khí trong máu và, như một hệ quả của tình trạng thiếu oxy. Quá trình này không phải chỉ có bệnh đặc biệt này, và các cơ quan hô hấp điển hình đối phó với chấn thương.

Giảm khuếch tán khí qua phế nang xảy ra vì nhiều lý do. Thứ nhất, sự thay đổi của độ dày màng tế bào và phân vùng như fibrinogen là trong huyết tương, thấm vào các khu vực này, làm cho chúng dày đặc hơn và cứng nhắc. Thứ hai, các biểu mô lót túi đường hô hấp (phế nang) bên trong trở nên khối và mất tính chất của nó. Thứ ba, nó băn khoăn quá trình khí tưới máu, tức là không khí đi vào phổi, không tiếp xúc với hệ thống tuần hoàn của bất kỳ quá trình này xảy ra quá nhanh. Bên cạnh đó, có một co thắt phản xạ của các mạch phổi do sự gia tăng áp lực trong vòng tuần hoàn phổi, trong đó tiếp tục làm trầm trọng thêm các cơ chế sinh lý bệnh.

triệu chứng

hội chứng Hamman Giàu ở trẻ em là rất hiếm. Bệnh này chủ yếu xảy ra ở tuổi trung niên và người già, nhưng có thể ở trẻ sinh non với giảm khả năng đền bù.

Sự khởi đầu chậm chạp của căn bệnh này. Ở người, có các giai đoạn ho khan và cảm thấy chặt vào ngực. Sau đó, nó được tham gia bởi khó thở và thở ra một sự gia tăng nhỏ trong nhiệt độ, suy nhược, mệt mỏi. Tại thẩm định lần đầu nhìn thấy rõ ràng đầu ngón tay hơi xanh và tam giác mũi má. Có lẽ sự thay đổi của phalanges thiết bị đầu cuối và hình dạng móng tay.

Có tăng tốc nhịp tim, thuê hoặc bọt nhỏ ở phổi. Với sự tiến triển bệnh tập thường xuyên ho, đờm xuất hiện, và trong những trường hợp hiếm hoi và ho ra máu (khi khoảng cách mao quản có sẵn).

chẩn đoán

Khuếch tán xơ phổi kẽ (hội chứng Hamman Rich) có thể được phát hiện bằng phương pháp xét nghiệm chỉ trong giai đoạn cuối, như trong một xét nghiệm máu sẽ thay đổi không đặc hiệu:

• tăng protein;
• SSCHE tăng tốc (tốc độ máu lắng);
• những thay đổi trong tỷ lệ phân protein.

Những con số này cho thấy sự hiện diện của viêm nhiễm, nhưng đã không báo cáo bất kỳ bản chất của nó, và cũng không vào vị trí. Một chút có thể giúp kế hoạch chụp X quang phổi. Trong giai đoạn đầu có một mô hình phát triển trong phổi gốc, sau đó một mô Lung hạt bụi ròng. Theo thời gian, những bức ảnh xuất hiện các khu vực trên tăng tính minh bạch, trong đó có các hình thức tổ ong. Tim cũng sẽ được thay đổi do sự gia tăng của tim phải.

Chẩn đoán phân biệt

bệnh Hammam-Rich - một căn bệnh mà rất khó để chẩn đoán chính xác vì những thay đổi không đặc hiệu ở phổi. Để được chính xác chắc chắn về chẩn đoán, loại trừ mọi thứ khác.

Bác sĩ cần để so sánh:

• độc và dị ứng alveolitis fibroziruschim;
• viêm phổi song phương;
• sarcoidosis;
• phổ biến bệnh lao phổi;
• bệnh mang tính hệ thống liên kết mô (lupus, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, vv);
• ung thư phổi;
• hemosiderosis phổi;
• nhóm các bệnh bụi phổi.

Chỉ trong trường hợp tất cả các tùy chọn ở trên loại bỏ chẩn đoán hội chứng Hammer-Rich. cần thiết để thực hiện khám nghiệm tử thi thường. Để làm điều này, các bác sĩ kê toa một sinh thiết kim mở hoặc khép kín, tùy thuộc vào các giai đoạn thiết kế của căn bệnh này.

giải phẫu bệnh hoạn

Các triệu chứng và hội chứng Chẩn đoán Hammam-Rich tùy thuộc vào cách thay đổi toàn cầu trong mô phổi. Để đánh giá chúng, loại bỏ một mảnh phổi và kiểm tra nó dưới kính hiển vi. Các kết quả của nghiên cứu này có thể không trùng với những biểu hiện lâm sàng, nhưng họ được chính xác hơn bởi vì chúng phản ánh trực tiếp các cơ quan nhà nước.

Nếu bệnh đang được fibrosing alveolitis, các nghiên cứu bệnh học thấy mô lỏng sưng có hàm lượng cao của fibrin trong lumen phế nang, vách ngăn thấm tế bào phản ứng viêm. Nếu quá trình bệnh lý tiến triển, đó là thay đổi mô học rõ trong cấu trúc tế bào và màng phế nang mao mạch tầng hầm màng dày. Cũng có thể phá hủy một phần của phế nang ở các vị trí tiếp xúc với các mạch.

Có năm mức độ thay đổi ở phổi:

1. Phù và xâm nhập tế bào của thành phế nang.
2. Lỏng điền vào phế nang và các tế bào desquamated hoặc hấp thu các phân vùng dịch rỉ và đóng dấu.
3. Việc tiêu hủy các phế nang, sự hình thành u nang trong phế quản nhỏ.
4. Nhiều u nang nhỏ và vừa.
5. "Cellular" ánh sáng do u nang lớn.

Dĩ nhiên và tiên lượng

Kelloidoz (hội chứng Hamman Rich) có tiên lượng khá kém, vì nó là không thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Ngay cả với quá trình bệnh lý thuốc có thể chậm, nhưng sớm hay muộn bệnh vẫn sẽ giành chiến thắng. Bệnh nhân có thể từ vài tháng đến vài năm của cuộc sống. Như ý chí trầm trọng hơn và thời gian thuyên giảm không ổn định trong thời gian này.

Theo thời gian, tiến bộ suy tim phổi dẫn người dân đối với khuyết tật, và sau đó đến chết bởi ngạt. Trong trường hợp tốt nhất, bệnh nhân sẽ là một 5-7 năm kể từ thời điểm chẩn đoán. Với điều kiện là nó sẽ phù hợp với tất cả các khuyến nghị của bác sĩ. Trong trường hợp hiếm hoi, cuối cùng được đưa ra sau một vài tháng, không phụ thuộc vào điều trị. Nếu việc điều trị được lên kế hoạch cho giai đoạn đầu của bệnh, trong trường hợp hiếm hoi có thể "bảo tồn" nó ở giai đoạn này và cứu lấy mạng sống của người đàn ông, và sức khỏe tương đối.

điều trị

Phải làm gì bị bệnh, sau khi ông được chẩn đoán mắc hội chứng Hammam-Rich? Bắt đầu điều trị ngay lập tức. Nó không phải là cần thiết để trì hoãn việc bắt đầu điều trị, khi bệnh tiến triển trong những năm qua ngày càng nhiều. xử lý cụ thể vẫn chưa được phát triển, vì vậy các bác sĩ cố gắng để ngăn chặn các triệu chứng và làm chậm tốc độ của xơ hóa mô.

Trong giai đoạn đầu của bệnh steroid đã được chứng minh hiệu quả nhất. Họ làm giảm biểu hiện viêm: tiết dịch của chất lỏng, xâm nhập tế bào, làm chậm sự hình thành của mô liên kết và sản xuất kháng thể. điều trị bolus thực hiện, ví dụ: bắt đầu với liều cao (lên đến 60-80 mg mỗi ngày) và giảm dần số lượng ma túy lên đến 20 mg. Điều quan trọng là giám sát các hoạt động của vỏ thượng thận, để không gây ra hội chứng Kushingoid.

Trong giai đoạn sau, khi đủ phát âm là xơ hóa, sở thích được trao cho các loại thuốc ức chế hệ miễn dịch. phân phối đặc biệt nhận được một liệu pháp kết hợp steroid và thuốc gây độc tế bào. Đó là hiệu quả hơn việc sử dụng các loại thuốc riêng.

Các bổ nhiệm điều trị như triệu chứng thông mũi, hít oxy dưới áp lực, các vitamin nhóm B, cũng như thuốc kháng sinh sử dụng khi cần thiết (khi gắn một nhiễm trùng thứ cấp), glycosid tim và thuốc lợi tiểu (với mức tăng trong suy tim).