Các triệu chứng và điều trị hội chứng Landau-Kleffner

Hội chứng Landau-Kleffner - được mua lại chứng mất ngôn ngữ động kinh ở trẻ em. Nó được đặc trưng vi phạm chức năng ngôn luận. Trong trường hợp này, đau khổ không phải là thành phần khớp nối ngôn luận (sửa đổi âm thanh bằng phương tiện của răng, lưỡi, họng), và khả năng trình bày rõ âm vị ở mức hệ thống thần kinh trung ương. Bằng cách này, nó đang ở trong khu vực nhất định trong vỏ não.

Bệnh xảy ra ở trẻ em hoàn toàn khỏe mạnh. Đầu tiên họ mất khả năng thích ứng với môi trường bên ngoài, và sau đó không thể diễn cảm, rõ ràng và hợp lý bày tỏ suy nghĩ của họ. Thực tế là trong não của em bé là những thay đổi bệnh lý, cho thấy EEG. Hội chứng được mô tả vào năm 1957 bởi hai nhà khoa học - Landau Kleffner. Do đó, tên của họ và gọi bệnh này.

Nguyên nhân của bệnh

Nguyên nhân của hội chứng Landau-Kleffner không được xác định đầy đủ. Mặc dù trong một số trường hợp, các bác sĩ có thể xác định một yếu tố dẫn đến sự phát triển của căn bệnh này. Ở nơi đầu tiên - là chấn thương sọ não kín, u não, một bệnh ký sinh trùng gây ra bởi sự ấu trùng sán dây lợn của - neurocysticercosis. Lý do có thể được, và tự miễn demyelinating bệnh, trong đó có sự phá hủy của chất trắng của hệ thần kinh - myelin. Kích hoạt sự phát triển của hội chứng cũng có khả năng viêm trong thành mạch máu trong khu vực của não. Nhiều lần xuất hiện của các bệnh có liên quan đến sự thiếu hụt của phức tạp về đường hô hấp ti thể. Đôi khi nguyên nhân trở thành vỏ quá mỏng, dẫn đến đứa trẻ đang phát triển bán cầu bị ảnh hưởng.

Hội chứng có thể là hình thức tối cấp. Đó là ngày hôm qua một đứa trẻ hai năm đi, nói chuyện, và là một đứa trẻ hoàn toàn khỏe mạnh, và bây giờ ông tỉnh dậy, không thể để ràng buộc, và một vài từ. Đôi khi, bệnh tiến triển chậm, cốm dần dần mất khả năng giao tiếp bằng lời nói và nhận thức đầy đủ về thực tại.

các triệu chứng là gì?

bệnh nhà khoa học nữ được mô tả một cách chi tiết hội chứng Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, cô nói, đó cũng là vì cái gọi là dẻo não. Cứ như là "tái cơ cấu" để thực hiện tốt hơn chức năng của họ. Trong quá trình chuyển đổi này và phát triển một mất ngôn ngữ tạm thời. Như là trường hợp với các hình thức, chấn thương mua và các bệnh gây ra bởi loại bệnh có thể được chẩn đoán bằng điện não đồ. Bên cạnh đó, "chuông đầu tiên" có thể trở thành cơn động kinh, trong đó xuất hiện tại đứa trẻ. Họ đang có trong 70% các trường hợp kèm theo sự khởi đầu của căn bệnh này.

Khoảng một phần tư của tất cả các trường hợp, bệnh nhân mất chức năng bài phát biểu trong một tháng. Nhưng hầu hết các thiệt hại của nó xảy ra hầu như ngay lập tức. Đôi khi một đứa trẻ không thể thốt ra một âm thanh. Một nửa số bệnh nhân thấy rối loạn hành vi. suy nghĩ vận hành được bảo tồn. Với tuổi, co giật biến mất. Đầy đủ hoặc một phần thu hồi các chức năng ngôn luận xảy ra trong vòng 16 năm.

suy giảm ngôn luận

Hội chứng Landau-Kleffner trong một đứa trẻ bắt đầu với sự mất mát của hàm ngôn luận - đây là một trong những triệu chứng chính của bệnh. Nó được đặc trưng bởi agnosia bằng lời nói hoặc thính giác - khiếm nhận thức, mà giữ gìn ý thức và sự nhạy cảm. Trong trường hợp đầu tiên, bệnh nhân không có khả năng nói đúng cách. Trong phần thứ hai - ông không thể nhận ra tiếng ồn và âm thanh quen thuộc. Trong trường hợp này, là phản ứng bình thường để thính lực đồ âm vị học chẩn đoán.

Vấn đề chính nằm chính xác trong lĩnh vực nhạy âm thanh. Mặc dù vậy, hội chứng tự biểu lộ trong giai đoạn quan trọng của thiết bị mua lại ngôn ngữ. phát lại khiếm ngôn có thể có nhiều mức độ phức tạp. Mất ngôn ngữ rất mạnh ở một số bệnh nhân. Như các nhà khoa học nói rằng, vụ việc phức tạp được chẩn đoán trong 6 bệnh nhân ra khỏi 77. Nếu đứa trẻ đã quan sát những vi phạm nhỏ, nó có thể tiết kiệm các kỹ năng đọc và viết. rối loạn ngôn ngữ biểu hiện như sau: trẻ em lẫn lộn chữ cái và âm thanh sai để xây dựng câu, không thể bày tỏ suy nghĩ một cách logic của họ và như vậy.

bịnh trúng phong

động kinh lâm sàng được quan sát trong 70-85% các trường hợp hội chứng Landau-Kleffner mua. Bệnh ở một phần ba trẻ em bắt đầu với một cơn co giật động kinh duy nhất. Đây là - sự khởi đầu của bệnh. Một số bệnh nhân giữa các rối loạn tấn công và lời nói có thể mất vài năm. Co giật thường cố định ở độ tuổi 4-10 năm. Nhiều bác sĩ nói rằng họ không cần phải xảy ra trong cuộc sống của người lớn. Đó là, sau 16 năm kinh co giật không xảy ra.

Trong 58% số bệnh nhân bị co giật một phần cố định. nguyên nhân gây tổn hại cho các tế bào não trong một khu vực cụ thể của một bán cầu não. Co giật xảy ra ở 39% trẻ em, co giật với sự mất mát của ý thức - ở mức 16%. Một số bệnh nhân tiếp xúc với rối loạn myoclonic ảnh hưởng đến các cơ bắp của khuôn mặt và những quả táo mắt. Trong 12% bệnh nhân động kinh được truyền ở mức độ di truyền.

rối loạn hành vi

Họ là đặc trưng cho hầu hết các bệnh nhân. 78% trẻ em có vấn đề về hành vi nếu họ được chẩn đoán mắc hội chứng Landau-Kleffner. Người lớn không nên ngạc nhiên bởi thực tế là bé một lần hòa bình và tình cảm của họ đột nhiên trở nên hung hăng. Rage - một triệu chứng thông thường. Tức giận có thể rất mãnh liệt và không kiểm soát được, rằng đứa trẻ không thể đủ khả năng để đối phó với nó mà không cần nhập viện trong một bệnh viện tâm thần. Những người khác, trái lại, trở nên rút đột ngột. Họ tránh các công ty của những người bị lo lắng và suy nghĩ ám ảnh.

Một số trẻ dường như hoàn toàn bị điếc. Những người khác đưa chẩn đoán sai - tự kỷ. Trên thực tế, các bác sĩ là đôi khi rất khó để xác định những nguyên nhân thực sự của hành vi kỳ lạ của một hội chứng Landau-Kleffner. Sau khi tất cả, ông và hành vi tự kỷ đặc trưng bởi hiện tượng như không có khả năng để xây dựng đầy đủ logic của đề xuất, sự lặp lại ám ảnh của các cụm từ giống nhau, lời nói. Nồng độ yếu của sự chú ý và tăng cường hoạt động quan sát được ở 80% bệnh nhân. Mặc dù vấn đề về hành vi là triệu chứng thứ phát có liên quan đến vấn đề ngôn luận, một số trẻ có thể gây bất ngờ phản ứng bất thường, vô lý và kỳ quái. Ví dụ, họ có thể bỏ ra hàng giờ lặp lại những cử chỉ tương tự.

điều trị hiện đại

Tại dấu hiệu đầu tiên của bệnh là cần thiết để bắt đầu điều trị hội chứng Landau-Kleffner. Các phòng khám, trong đó bạn tham khảo, sẽ có thể cung cấp một số giải pháp cho vấn đề:

• Tất nhiên ma túy;
• phẫu thuật.

Trong trường hợp sau, bệnh nhân mở hộp sọ và loại bỏ tập trung kinh. Để làm điều này, cắt đứt một số xương và vỏ cứng của não. Sau đó, chất xám của các bác sĩ phẫu thuật rạch một đường. Họ sẽ tiếp tục để ngăn chặn sự bùng phát và lây lan xung epileptogenic. Sau đó, màng cứng và xương được đặt đúng chỗ. Các vết thương được khâu. Sau 6-7 tuần sau khi phẫu thuật, các con từ bệnh viện có thể trở về nhà. Sau khi phẫu thuật ở trẻ em mắc hội chứng Landau-Kleffner cải thiện thấy trong các chức năng trí tuệ và tâm lý.

Chống co giật

Điều trị hội chứng Landau-Kleffner không phải lúc nào cũng chỉ cung cấp biến thể hoạt động. Đôi khi nó giúp để thoát khỏi sự điều trị nội khoa bệnh. Nó cung cấp lễ tân của thuốc chống co giật. Thật không may, họ không phải lúc nào cho một kết quả tích cực. Ví dụ, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" thường không hiệu quả - mất ngôn ngữ chỉ có thể tồi tệ hơn. Co giật ở bệnh nhân sẽ được lặp lại với một sự trả thù. Điều này đặc biệt đúng với những bệnh nhân bị co giật thường xuyên hoặc co giật sự vắng mặt không điển hình.

Bên cạnh đó, các bác sĩ thường khuyên bạn nên "nicardipine". Nó giúp ngăn chặn kênh canxi. Hữu ích là sự quản lý của gamma globulin tĩnh mạch. và như vậy đã chứng minh đầy đủ hiệu quả ma túy "ethosuximide", "valproic acid". Trợ giúp và các benzodiazepin, đặc biệt là "Clobazam" và "Midazolam". Nhưng họ phải được tiêm tĩnh mạch.

các loại thuốc khác

Landau-Kleffner hội chứng, triệu chứng và phương pháp điều trị được mô tả trong bài viết này cung cấp cho việc tiếp nhận "Diazepam" trước khi đi ngủ. thuốc này cho kết quả tốt. Liệu pháp được quy định trong thời gian 6 tuần để tránh tachyphylaxis - hiệu ứng giảm nhanh chóng với việc sử dụng lặp đi lặp lại của thuốc. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng nó có thể hữu ích "Levetiracetam". Nó cũng được rất tốt giúp trong việc điều trị của thời thơ ấu co giật tiêu cự tự phát, tình trạng điện kinh ngủ, ức chế của sóng tăng vọt liên tục trong giai đoạn chậm của mình. Bên cạnh đó, thành công trong việc điều trị chứng mất ngôn ngữ và động kinh, thuốc "felbamate." Nhưng khi bạn sử dụng nó có thể phát triển một loạt các tác dụng phụ, trong đó thường gặp nhất thiếu máu bất sản và gan rối loạn chức năng.

corticosteroid

Trong điều trị Landau-Kleffner hội chứng và giúp đỡ corticosteroid. "ACTH" đặc biệt cũng đã được chứng minh. Nó làm giảm sự biểu hiện các triệu chứng của mất ngôn ngữ có được kinh, bình thường hóa tình trạng của EEG. điều trị dài hạn với các loại thuốc này được khuyến khích hầu hết các bệnh nhân. Tuy nhiên, lưu ý rằng không phải ai cũng thích hợp lựa chọn điều trị nội tiết tố.

Thông thường các bác sĩ kê toa cho bệnh nhân steroid. Ví dụ, "Prednisolone" được tiêm tĩnh mạch trong vòng ba tháng. Liệu pháp này được sử dụng cho thuyên giảm cảm ứng. Điều quan trọng cần nhớ rằng việc giảm liều steroid thường gắn liền với tái phát liên tục các triệu chứng bệnh. Tổng thời gian của khóa học có thể kéo dài từ sáu tháng đến vài năm. Ngẫu nhiên, điều trị corticosteroid có rất nhiều tác dụng phụ như tăng cân, tăng huyết áp, đái tháo đường, đục thủy tinh thể, suy thận, trầm cảm, hưng hội chứng và vân vân. Ngoài ra, họ không được khuyến khích cho những bệnh nhân có vấn đề với khả năng miễn dịch, khi họ tiếp tục làm suy giảm hắn. Họ cũng bị chống chỉ định ở những người bị vô trùng hoại tử, bệnh lao, bệnh có vẻ ngoài khiêu khích các chức năng quan trọng của giun đũa.

Quan điểm của cha mẹ

chăm sóc đặc biệt và sự chú ý là cần thiết cho một đứa trẻ được chẩn đoán mắc hội chứng Landau-Kleffner. Nhận xét của phụ huynh chỉ ra rằng một đứa trẻ cần phải thực hiện các lớp học cho một nhà trị liệu ngôn luận, bệnh lý học ngôn luận. Các bác sĩ không thể khôi phục chức năng ngôn luận. Nhưng những buổi dạy mẩu sự kiên trì, mang trong mình trách nhiệm, tổ chức. Cha mẹ cho rằng trẻ em ở nước ngoài nên kê toa một thuốc chống co giật tốt và thuốc chống động kinh được gọi là "Keppra". Chúng tôi cũng khuyên bạn nên "Depakine", nhưng nó thường có tác động tiêu cực đối với tuyến tụy, vì vậy một số chuyển mạch để điều trị vi lượng đồng căn. Nhiều bậc cha mẹ cũng đã lưu ý rằng cách tốt nhất với các hội chứng - trưởng thành em bé. Ông lớn lên - đang dần cải thiện bài phát biểu của mình. Bên cạnh đó, tuổi ương các cuộc tấn công và paroxysms.

triển vọng

Đối với các bác sĩ, họ cũng tiếp tục khám phá những gì một hội chứng Landau-Kleffner. bệnh nhân ảnh với tập video, lịch sử của họ, kết luận chuyên hồ sơ hẹp - tất cả điều này là một phần của nghiên cứu. Các bác sĩ nhận thấy rằng điều trị hoạt động tốt hơn trong trường hợp đứa trẻ tham dự liệu pháp tâm lý, các lớp học ngôn luận. hồi phục hoàn toàn các chức năng bằng lời nói là khá hiếm. Thường 2/3 trẻ em lưu nhiều hơn hoặc ít nghiêm trọng lời nói trở ngại.