Bệnh Wilson: nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

bệnh Wilson-Konovalov - một căn bệnh hiếm gặp, đó là do sự tích tụ quá mức của đồng trong cơ thể do chậm và sai giống mình và như một hệ quả của các khoản tiền gửi của mình trong các mô và cơ quan nội tạng (gan, giác mạc, thận, não). Nguyên nhân của căn bệnh này

Bệnh này là do gen. bệnh Wilson trong những biểu hiện lâm sàng của nó dựa trên một sự vi phạm của các quá trình trao đổi chất đồng. Trong cơ thể bình thường của đa số các nguyên tố hóa học vào máu từ ruột, được bài tiết trong nước tiểu và mật. bệnh Wilson gây rối loạn trao đổi chất đồng trong gan (tổng hợp ceruloplasmin - protein medsvyazuyuschego) và loại bỏ nó trong mật. Do đó, trong máu tăng lên đáng kể mức độ đồng không ràng buộc.

bệnh Wilson được thừa hưởng cha đẻ của cách lặn NST thường. Tỷ lệ bệnh nhiều hơn ở các nước và vùng lãnh thổ nơi hôn nhân giữa người thân theo truyền thống được chấp nhận. Tần số tỷ lệ chung của bệnh này vượt quá 60%. Có ba loại kiểu gen của bệnh:

• Tây. Nó bắt đầu vào 10-16 năm vì bệnh gan. Sau đó, các triệu chứng thần kinh.
• Slav. Nó bắt đầu, thường là trong 20-35 năm. Trong trường hợp này, có một tổn thương gan tương đối nhỏ và các triệu chứng thần kinh.
• Không điển hình. Nó xuất hiện chỉ giảm tserulplazmina cấp. Triệu chứng lâm sàng của bệnh được quan sát.

Hậu quả của sự tích lũy của đồng trong cơ quan nội tạng khác nhau

Tích lũy đồng trong thận dẫn đến sự phát triển của viêm cầu thận, và như một hệ quả của sự gián đoạn của các protein quá trình lọc và các ion. Điều này dẫn đến bài tiết quá nhiều nước tiểu. Khi đồng tích tụ trong giác mạc của mắt, nó không ảnh hưởng đến khả năng di chuyển của nhãn cầu và không dẫn đến suy giảm thị lực, tuy nhiên, gây ra một sự thay đổi trong các vòng tròn màu sắc trên mống mắt. Đây là một trong những tính năng đặc trưng, có thể dễ dàng xác định bệnh Wilson. Ảnh của vòng tròn màu vàng trên mống mắt có thể nhìn thấy bằng mắt thường, họ nói cho mình. Đồng tích tụ trong não làm phát sinh một danh sách các triệu chứng thần kinh. Tích tụ trong gan nó gây ra thiệt hại cho cơ quan này, dẫn đến vi phạm các chức năng của nó trong việc tăng cường cơ nhiễm độc và xơ gan.

bệnh Wilson: triệu chứng

biểu hiện ban đầu của bệnh có thể nói mờ và khó thực hiện phong trào nhỏ. Ngoài ra còn có lắc đầu và chân tay trên với tải và nghỉ ngơi, cũng như độ cứng của cơ bắp và phong trào. Bệnh xảy ra dần dần, với sự gia tăng xen kẽ và thuyên giảm. Kết quả gây chết người là thường gặp nhất ở trẻ em với hình thức gan của bệnh.

điều trị

Đối với việc điều trị các loại thuốc sử dụng căn bệnh bình thường hóa việc trao đổi đồng trong cơ thể. Họ được giao nhiệm vụ chỉ trên cơ sở cá nhân, tùy thuộc vào hình dạng và hoạt động của căn bệnh này. Liều được tăng lên đồng thời với các thông số kiểm soát của đồng trong máu. Những loại thuốc được dung nạp kém bởi cơ thể và có tác dụng phụ mạnh mẽ, vì vậy các đại lý củng cố lại được giao cho họ và vitamin. Bệnh nhân được khuyên nên dính vào chế độ ăn uống, trong đó không bao gồm từ các loại thực phẩm chế độ ăn uống giàu đồng (cá, sô cô la, nấm, gan, ca cao).