Bệnh Ollier là gì. Ollier của bệnh: chẩn đoán và điều trị

Bạn sẽ nghĩ rằng bạn chân con nhỏ hoặc cánh tay phát triển chậm? Có lẽ anh ta bệnh Ollier. Đó là một căn bệnh, trong đó có những bất thường của sự phát triển xương của bộ xương, có nghĩa là, loạn sản của nó. tên khác được đề cập bệnh - nhiều xương chondromatosis, đơn phương hoặc chondromatosis diskhondroplaziya xương. bệnh tiêu đề chính của ông là trên danh nghĩa của Lyons bác sĩ phẫu thuật Olier. Các bệnh ông đã phát hiện và mô tả thông qua việc sử dụng tia X vào năm 1899.

các Ollier bệnh là gì

Căn bệnh này đề cập đến những bất thường của bộ xương xương, mà thuộc về nhiều loại bệnh, trong đó có nổi tiếng đối với nhiều bà mẹ trẻ em loạn sản xương hông.

Bệnh thường biểu hiện trong thời thơ ấu, vì những gì trước đây người ta nghĩ rằng đây bệnh cho trẻ em. Nó bây giờ được chứng minh rằng các bệnh lý có thể làm cho màn ra mắt ở người lớn (triệu chứng có thể xảy ra ngay cả trong độ tuổi 20-40 tuổi). Đó là một bất thường bẩm sinh, nhưng cô tìm thấy một số thời gian sau đó - trong thời thơ ấu hoặc trong thanh niên - đó là, tại thời điểm tăng trưởng tích cực, khi nó trở nên biến dạng rõ ràng của xương và / hoặc phát triển không bình thường của cánh tay và chân.

bệnh Ollier trong các metaphyses dài xương ống chân tay xuất hiện tăng trưởng của sụn. Bệnh phát triển chủ yếu ở xương, sụn, và các khớp của bàn tay và bàn chân, đặc biệt là ở bàn chân và bàn tay, cũng như trong xương chậu, nhưng nó được tìm thấy trong xương sườn, xương ức và xương sọ.

Tăng trưởng hoặc enhondromy làm cho lớp ngoài của xương mỏng và giòn. Trong thực tế, nó là một khối u lành tính có thể phát triển thành ác tính (ví dụ, sacôm sụn). May mắn thay, điều này xảy ra rất hiếm khi.

Ở tuổi dậy thì tăng trưởng ổn định và thay thế bằng xương.

Do đó, bệnh Ollier - bệnh di truyền nặng, vôi hoá xương sụn trong đó cũng xảy ra và metaphyses dày (xương dài cổ). Lý do cho sự xuất hiện của nó vẫn chưa rõ. Trong một số trường hợp, nó là một nhân vật di truyền trội NST thường.

Tương tự như diskhondroplaziey bệnh là hội chứng hiếm maffucci và Proteus. Lúc đầu, ngoài việc lành tính tăng trưởng sụn và dị dạng xương, da hình thành hemagioma - đốm đỏ sẫm hình dạng bất thường, bao gồm các mạch máu. Trong những khối u lành tính phát triển thứ hai trong các phần khác nhau của cơ thể.

Ai bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này

Trước đây người ta nghĩ rằng xương chondromatosis hiếm. Nhưng bây giờ, khi việc kiểm tra X-ray được thực hiện rộng rãi đủ, nó bật ra rằng nó không phải là hiếm. Nếu cách đây 20 năm, nó đã được mô tả 30 trường hợp mà bây giờ họ là gấp đôi so với nhiều người.

Để xác định chính xác sự khởi đầu thường không thể nếu một sinh vẫn chưa được nghiên cứu động thường xuyên sử dụng X-quang, đặc biệt là trong thời thơ ấu và phát triển của thai nhi, khi, trên thực tế, có bệnh Ollier. Bệnh là, bằng cách này, các cô gái tiết lộ gần hai lần thường xuyên hơn con trai.

triệu chứng

Không bỏ lỡ những dấu hiệu của bệnh, các bậc cha mẹ nên thận trọng nếu một đứa trẻ:

• nán lại trong sự phát triển của một số bộ phận của chân tay / tứ chi;
• không đối xứng rõ rệt và rút ngắn thời gian trong họ;
• què quan sát;
• có không thẳng hàng của xương chậu;
• cong hiện tại của các khớp của VALGUS hoặc loại vẹo.

Tất cả những yếu tố này làm cho nó có thể giả định rằng bệnh Ollier đứa trẻ.

Bệnh không phải lúc nào cũng ngay lập tức hiển nhiên khi sinh, nhưng ở tuổi 1-4 năm, bạn sẽ nhận thấy rằng đứa trẻ là chậm hơn so với dự kiến, tăng bàn chân hoặc tay. Đây là triệu chứng chính của bệnh, trong đó không thể bỏ qua. Phần còn lại của bé đang phát triển bình thường, mặc dù thực tế rằng ông được chẩn đoán mắc "bệnh Ollier của."

Diskhondroplaziya thường ảnh hưởng nhất một chi, tuy nhiên có những trường hợp thất bại cả hai. Nếu bệnh đã chạm xuống, đứa trẻ sẽ tăng trưởng thấp do co ngắn của họ. Đặc biệt là còi cọc mạnh xương nếu quá trình bệnh lý bắt đầu từ rất sớm. Biến dạng tiến hành tiến bộ chậm chạp. Tất nhiên, tiếp xúc với bệnh, trở nên ngắn hơn, dày hơn, thay đổi dáng đi, què được quan sát. Có thể có một vẹo hoặc VALGUS dị dạng của đầu gối (ít thường xuyên hơn - đầu gần của xương đùi hoặc chân), vẹo cột sống của cột sống. Cơ bắp teo trong bệnh này không có mặt.

những thay đổi lớn sẽ phải trả thêm phalanx, xương bàn chân và trong một số trường hợp, metacarpals. Họ rút ngắn, kéo dài, vụng về và sụn chứa nhiều giác ngộ.

bệnh Ollier của khả năng gãy do hậu quả của bệnh họ đã phát triển xương sai. Tuy nhiên, gãy xương thường liên tục mọc.

bệnh đi kèm

Diskhondroplaziyu có thể đi cùng tổn thương của các cơ quan khác, mặc dù bệnh có liên quan phát triển không phải lúc nào. Đặc biệt, trong những cô gái trẻ bị bệnh Ollier của có thể xảy ra u quái của buồng trứng và nội tiết rối loạn, trong đó có nghiêm trọng, trong đó có kinh nguyệt rất sớm và dậy thì sớm tăng tốc hóa xương.

Tuy nhiên, sự phát triển là trở lại bình thường bằng cách loại bỏ một khối u buồng trứng.

chẩn đoán

Để xác định bệnh Ollier, nó là cần thiết đầu tiên để thực hiện một roentgen. Ngoài ra còn phải là một sinh thiết xương và chụp cộng hưởng từ. Khi phát hiện bệnh, bệnh nhân cần phải thường xuyên kiểm tra sức khỏe của bác sĩ, nếu cần thiết, để nhanh chóng xác định sự biến đổi ác tính để sụn.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bệnh Ollier, trong thực tế, không cần thiết sau khi chụp X-quang, vì hình ảnh là chondromatosis rất cụ thể. Tuy nhiên, mỗi trường hợp là cá nhân, nhưng là một tập hợp các triệu chứng đau đớn hầu như lặp đi lặp lại, vì vậy các bác sĩ phải loại trừ một số bệnh tương tự.

Roentgen loại bỏ không điển hình Chondrodystrophy, hemihypertrophy hoặc teo xương, biến dạng còi xương và một số bệnh khác. Ngoài ra, do X-quang, nó sẽ bị loại trừ bệnh Recklinghausen, mà thường có thể bị nhầm lẫn bệnh Ollier. Nguyên tắc chính - cần phải làm một x-ray toàn bộ xương, chứ không phải là một phần của nó.

Hướng dẫn điều trị

Diskhondroplaziya vào lúc này, thật không may, không có phương pháp hợp lý của điều trị. Ngược lại, ví dụ, các bệnh như loạn sản xương hông, chondromatosis điều trị chỉ bởi Điều trị ngoại khoa của biến dạng. Trong một số trường hợp, nó cho thấy một thay khớp háng nhân tạo. Phần còn lại của điều trị mà bệnh nhân sẽ nhận được, - triệu chứng và hỗ trợ.

can thiệp phẫu thuật được chỉ định chủ yếu cho người lớn, vì, theo quan sát hiện đại, khi Điều trị ngoại khoa ở độ tuổi đi học kết quả phù hợp đã được nhận, có nghĩa là ý nghĩa của điều trị phẫu thuật được chỉ được hình thành trong quá trình biến dạng, nhưng không phải năng động. Tuy nhiên, trong chấn thương nghiêm trọng có thể phẫu thuật cho trẻ em, đặc biệt là khi nói đến các ngón tay, được bóp méo đáng kể ở bệnh Ollier.

Các bệnh đòi hỏi phải duy trì xương và khớp: bệnh nhân thấy mặc giày chỉnh hình, việc sử dụng niềng răng chỉnh hình và các thiết bị khác để sửa chữa các khớp. Bệnh nhân phải tham gia vào thiết kế đặc biệt để điều trị bệnh lý này và tập thể dục phức tạp thể thao.

Hữu ích như thể dục dụng cụ và bài tập về mô phỏng đặc biệt. Nó giúp phục hồi trương lực cơ và tăng cường các dây chằng.

triển vọng

Theo nghiên cứu, thường xuyên nhất trong tuổi dậy thì sụn được thay thế bằng xương (có thể đó là lý do tại sao trong trường hợp người lớn của bệnh được phát hiện rất hiếm). Tuy nhiên, theo dự báo là ít hơn raduzhen ở trẻ nhỏ: biến dạng, mặc dù chậm, nhưng đang tiến triển. Đây là bệnh nguy hiểm Ollier là gì.

Bệnh thể hiện rất riêng trong từng trường hợp, mà tiên lượng tổng thể là khó khăn để đánh giá một cách rõ ràng. Khi có nhiều tổn thương nó là nhiều thuận lợi hơn trong trường hợp điều chỉnh cục bộ duy nhất. Độc thân biến dạng dẫn đến rút ngắn của một trong những tay chân và do đó, bằng không đối xứng của họ, đặc biệt là khi nói đến trẻ nhỏ. Và nó là không thể để sửa chữa. Cũng trong sự phát triển sớm của ung thư làm tăng nguy cơ dị dạng khác nhau của ngón tay.

Chuyển đổi thành sụn

Mặc dù thực tế rằng sự biến đổi ác tính trong quan điểm - sụn - không xảy ra thường xuyên, chưa có một cơ hội phát triển bệnh ung thư. Chủ yếu là điều này xảy ra trong thời niên thiếu, mặc dù một số nghiên cứu hiện nay cho thấy rằng nó có thể xảy ra muộn hơn nhiều. Vì lý do này, bệnh nhân được khuyến khích diskhondroplaziey tham vấn thường xuyên với bác sĩ và kiểm tra y tế.